Szerzett mitralis billentyűhibák
(diagnosztika és kezelés)
Prof. Lengyel Mária (Budapest)
A mitralis stenosis (MS) és a mitralis
insufficiencia (MI) lényegesen különböznek egymástól a pathophysiológia,
az etiológia, a kórlefolyás és a kezelés tekintetében.
Mitralis stenosis
Pathophysiológia, szövődmények
A pathophysiológia lényege a balkamrai
beáramlási gátlás, következményes balpitvar dilatatióval, melyhez pitvarfibrillatio,
thromboembolia csatlakozhat és pulmonalis hypertoniával, melyhez jobbszívfél
elégtelenség, functionalis tricuspidalis insufficientia társulhat.
Az etiológia mindig rheumás.
A kórlefolyás lassú, a rheumás
láztól kezdve évtizedekig tünetmentes lehet (1).
Diagnózis
MS-ben mint minden billentyűhibában
általában megvan a jellemző hallgatózási lelet, de a diagnózist a transthoracalis
echocardiographia (TTE) adja.
A vezető panasz a dyspnoe, amit
NYHA-val mérünk.
Súlyosság
Az MS súlyossági megítélése a diastolés
átlaggradiens és a billentyű area (MVA) mérésén alapul (1. táblázat) (2).
Gyógyszeres kezelés
A tachycardia a mitralis gradienst
növeli, ezért a cél a normofrekvencia elérése.
Sinus ritmusban:
tartós hatású beta-blockoló
a maximálisan tűrt adagban úgy, hogy a
nyugalmi szívfrekvencia 60/min
körül legyen.
Pitvarfibrillatio:
1. Lehetőség szerint a sinus
rhythmus helyreállítása és fenntartása
2. Permanens pitvarfibrillatio
esetén frekvencia kontroll tartós hatású beta-blockolóval, esetleg
digitalissal kiegészítve.
3. Tartós anticoagulans therápia.
Szívelégtelenség esetén:
Diureticum
Nem ACE gátló
Infectív endocarditis prevencio
Mitralis ballonplasztika (MBP)
Hazánkban Intézetünkben 1990. óta
végzünk MBP-t eddig összesen közel 100 esetben (3). A MBP ma Inoue technikával
történik. A MBP korai és késői eredményei hasonlóak a nyitott és zárt commissurotomiák
eredményeihez a nemzetközi és saját tapasztalatok alapján is (4).
Feltételek
1. Alkalmas billentyű morfológia
(2. táblázat)
2. Bal pitvari thrombus hiánya
(TE)
3. MI ? II. fokú
Indikációk (3-4 tábl.)
NYHA I, ha MVA ? 1.5 cm2 + PASP
> 50 Hgmm
NYHA II-IV, ha MVA ? 1.5 cm2, vagy
MVA >1.5 cm2, de terhelésre a
gradiens >15 Hgmm
NYHA III-IV, ha MVA ? 1.5 cm2 vagy
nagy a műtéti kockázat, de nem
alkalmas az MBP morfológia (2.
táblázat).
Zárt commissurotomia
Indicatiók azonosak a MBP indicatiókkal.
Nyitott commissurotomia (plasztika)
Indicatiók: az MBP indicatióival
elvileg egyeznek, de intraoperatív döntés is lehetséges.
Műbillentyű beültetés
A MPB-re és plasztikára nem alkalmas
betegek műtéti megoldása.
Mitralis insufficiencia (MI)
Pathophysiológia, szövődmények
A balkamrai volumenterhelés és
csökkent afterload kombinációja miatt a balkamra dysfunctio sokáig (gyakran
a műtétig) rejtve marad. Következmények: mint MS-nél és balkamra dysfunctio.
Etiológia
A változatos etiológia befolyásolja
a lefolyást és a therápiás elveket. A fejlett országokban a rheumás etiológia
ritka (kb. 8%), a leggyakoribb a prolapsus (MVP) ill. inhúrruptúra (kb.
60%), az ischaemiás eredet mintegy 20%-ban fordul elő (5).
Az acut MI oka infectív endocarditis
vagy acut myocardialis infarctus (részleges vagy teljes papillaris izom
ruptúra), súlyos haemodynamikai következményekkel (haemodynamikai katasztrófával)
jár, azonnali vagy sürgős műtétet igényel. Az acut műtéthez a ballonpumpa
kezelés jelenthet hidat (1). A továbbiakban csak a chronicus MI-ről lesz
szó.
Kórlefolyás
Az MS-hez hasonlóan rheumás MI-ben
hosszú lehet a tünetmentes időszak. Functionalis vagy ischaemiás MI-ben
az alapbetegség határozza meg a túlélést. Inhúrruptúra esetén a prognózist
a NYHA stádium szabja meg: NYHA I-II-ben a 10 éves túlélés 70% körül van,
míg III-IV. stádiumban mindössze 20% (6).
Diagnózis
A hallgatózás functionalis ill.
ischaemiás MI-ben nem megbízható: számottevő zörej nélkül is lehet a MI
jelentős.
A jellemző panasz a fáradékonyság,
amit NYHA-val mérünk. Az echocardiographia szolgáltatja a diagnózist, de
fontos az etiológia, a súlyossági fok és a következmények megítélésében
is.
Súlyosság
A MI súlyossági megítélésében korábban
az angiographia számított aranystandardnak, ma a kvantitatív echocardiographia
a referencia módszer. Ebben a regurgitatiós volumen (RV), a regurgitatiós
fractio (RF), az effectív regurgitáló szájadék (ERO), a vena contracta
és a proximalis convergencia PISA meghatározása játszik szerepet
(5. táblázat) (2). A TE szerepe a TTE-vel rosszul megítélhető betegeken
kívül abban van, hogy a systolés revers tüdővéna áramlás súlyos MI-re utal.
A 2D echoval ábrázolt inhúrruptúra vagy papillaris izomruptúra a felsorolt
Doppler jelek nélkül is súlyos MI-t jelent.
Gyógyszeres kezelés
Panaszmentes, jó balkamra functiójú
betegben az alacsony afterload miatt nem indikált a gyógyszeres (vasodilatator)
kezelés (1). Balkamra dysfunctio esetén ACE gátló javasolt. A pitvarfibrillatio
kezelési stratégiája egyezik az MS-nél leírtakkal.
Infectív endocarditis profilaxis.
Műtéti kezelés
Elvek
– A késői postoperatív prognózist
alapvetően 2 tényező határozza meg: a preoperatív NYHA stádium és a postoperatív
balkamra functio. Míg az I-II. stádiumban a 10 éves postoperatív túlélés
nem különbözik az azonos korú populatióétól, III-IV. stádiumban kb. 20%-kal
rosszabb. Az alacsony afterload miatt rejtett preoperatív balkamra dysfunctio
a műtét után manifesztálódik (7).
– A postoperatív mortalitás legjobb
predictora az 50%-nál kisebb postoperatív ejectios fractio (EF), a 8 éves
mortalitás 38%, míg 50% fölött 69% (5).
58/B
– A jó postoperatív túlélés feltétele
tehát a jó postoperatív balkamra functio, mely akkor várható, ha a preoperatív
EF ?60% és a végsystolés átmérő (Ds) <45 mm (5).
– Ellentétben a MS-sel, a műtét
csak súlyos MI-ben (III-IV.fokú) jön szóba.
Mitralis billentyű plasztika
A mitralis plasztika javítja a
postoperatív prognózist, nagyrészt a balkamra functio preservatiója révén
(8). A plasztika feltételei nem foglalhatók össze olyan egyértelműen,
mint MBP-nél MS-ben. A legjobb eredmény hátsó vitorla prolapsus ill. inhúrruptúra
esetén várható. A betegkiválasztásra többnyire elég a TTE. Az intraoperatív
TE a sikeres plasztika feltétele. Intézetünkben 1989. óta végzünk ilyen
műtéteket, 109 esetben TE kontrollal (9).
Indicatiók (6-7 tábl.) (1).
Tünetmentes betegek (NYHA I)
Az új paradigma MI-ben a tünetmentes
betegek preventív műtéte. Ennek létjogosultságát a postoperatív prognózisról
elmondottak és a plasztika lehetősége teremtették meg.
A korai műtét feltételei
– <2% műtéti mortalitás (10)
– >90% plasztika sikerarány
További logikus lépés lenne a tünetmentes,
jó balkamra functiójú betegek műtéte, de erre ma még csak akkor van ajánlott
műtéti indicatio, ha pitvarfibrillatio vagy pulmonalis hypertonia is társul
(7. tábl.) (1).
Tünetes betegek
NYHA II-IV-ben indikált a műtét
a balkamra functiótól függetlenül, de 30% alatti EF esetén csak akkor,
ha a plasztika lehetségesnek látszik (1).
Speciális indicatiók:
Functionalis MI dilatatív
cardiomyopathiában (DCM)
DCM-ben a súlyos MI jelenléte prognosztikus
jelentőségű (11).
A functionalis MI pathomechanizmusának
lényege a csökkent anulus contractio, a mitralis „tenting” (a mitrális
billentyű záródási pontja a kamra felé dislocalódik) és a localis remodelling
(a hátsó papillaris izom a csúcs felé dislocalódik) (12). A legjobb műtéti
megoldást az anuloplasztikától látták (13). Erre az alcsoportra még nincs
elfogadott műtéti indicatio.
Ischaemiás MI (IMI)
Az IMI definiciója: súlyos postinfarctusos
MI (14).
Mechanizmusa:
1. functionalis
1a. anularis dysfunctio, remodelling
1b. ischaemiás eredetű billentyű
mozgás korlátozottság
2. structuralis
2a. inhúrruptúra
2b. papillaris izomruptúra
Műtéti megoldások:
1a. esetén anuloplasztika vagy
műbillentyű
1b. esetén maga a CABG elég lehet
2a,b. esetén műbillentyű
Az eredmények minden esetben jobbak,
műbillentyű + inhúrpreservatio esetén (14), de még nincs elfogadott műtéti
indicatios ajánlás chronicus IMI-re.
Összefoglalás
A MS és MI súlyossági megítélésében
az echocardiographia a választandó módszer. A TE szerepe korlátozott. MS-ben
közepes-súlyos, MI-ben csak a súlyos elváltozás jelent műtéti indicatiót.
A MS kezelésében nagy előrehaladást
jelent a MBP.
A MI kezelésében újdonság a mitralis
billentyű műtéti plasztikája és a tünetmentes betegek műtéti indicatiója.
A tünetmentes jó balkamra functiójú betegek műtéti indicatiója optimális
megoldásnak látszik, de még nem elfogadott. A súlyos balkamra dysfunctio
nem jelent műtéti contraindicatiót. Az ischaemiás és a functionalis MI
műtéti indicatiója és megoldása még nem eldöntött kérdés.
Irodalom
1. Bonow R.O., Carabello
B., de Leon A.C. et al.: ACC/AHA guidelines for the management of patients
with valvular heart disease. J. Am. Coll. Cardiol. 1998;32:1486-588.
2. Oh J.K., Seward
J.B., Tajik A.J.: The Echo Manual 2nd Ed. Lippineott Williams et Wilkins
1999.
3. Keltai M., Chisholm
R.J., Németh J., Lengyel M., Palik I.: Percutaneous balloon catheter dilatation
in the therapy of mitral valve stenosis. Orv. Hetil. 1990;131:589-92.
4. Végh G.: Mitrális
ballon valvuloplasztika késői eredményei. Cardioscan 2000. supplementum.
5. Enriquez-Sarano
M., Tajik A.J., Schaff H.V. et al.: Echocardiographic prediction of left
ventricular function after correction of mitral regurgitation. Results
and clinical implications. J. Am. Coll. Cardiol. 1994;24:1536-43.
6. Ling L.H., Enriquez-Sarano
M., Seward J.B. et al.: Clinical outcome of mitral regurgitation due to
flail leaflet. NEJM 1996;335:1417-23.
7. Pál M., Lengyel
M.: A balkamra functio hosszútávú változása mitralis regurgitatio sebészi
megoldása után. Orv. Hetil. 2000;141:1127-31.
8. Enriquez-Sarano
M., Schaff H.V., Orszulak T.A. et al.: Valve repair improves the outcome
of surgery for mitral regurgitation. Circulation 1995;91:1022-8.
9. Pál M.: A mitrális
billentyű plasztika korai és késői postoperatív eredményei. Cardioscan
2000. supplementum.
10. Enriquez-Sarano M., Tajik
A.J.: Natural history of mitral regurgitation due to flail leaflets. Eur.
Heart J. 1997;18:705-7.
11. Blondheim D.S., Jacobs
L.E., Kother M.N. et al.: Dilated cardiomyopathy with mitral regurgitation:
decreased survival despite a low frequency of left ventricular thrombus.
Am. Heart J. 1991;122:763-71.
12. Yiu S.F., Enriquez-Sarano
M., Tribouillon Ch. Et al.: Determinants of the degree of functional mitral
regurgitation in patients with systolic left ventricular dysfunction. Circulation
2000;102:1400-06.
13. Bolling S., Pagani F.D.,
Deeb G. et al.: Intermediate-term outcome of mitral reconstruction in cardiomyopathy.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998;115:381-8.
14. Cohn L.H., Rizzo R.J.,
Adams D.H. et al.: The effect of pathophysiology on the surgical treatment
of ischemic mitral regurgitation: operatíve and late risks of repair versus
replacement. Eur. J. Cardiothorac.Surg. 1995;9:568-74.
Táblázatok:
vissza a lap tetejére
