Multiplex lymphomatosus polyposis (MLP)

A primaer extranodalis lymphomák mintegy 30%-a érinti a gasztrointesztinális traktust.

A gasztrointesztinális traktus multiplex lymphomatosus polyposisát elsőként Cornes írta le. A MLP egy B-sejtes non-Hodgkin lymphoma, mely a köpenysejtes („mantle cell") lymphoma gasztrointesztinális megfelelője (1984 – Isaacson). A malignusan transzformálódott lymphocytákon minden esetben kimutatható az 4ß7 homing receptor.

A genetikai vizsgálatok egy 11-14 kromoszóma transzlokációt igazoltak, mely a 11-es kromoszómán a bcl1 locust, a 14-es kromoszómán a nehézlánc locust érinti. A transzlokáció a PRAD1 gén overexpresszióját eredményezi, mely a cyclin D1 fehérjét kódolja, ez utóbbi a sejtciklus sebességét fokozza. A polypok nagysága néhány mm-től néhány cm-ig terjed. Az esetek 80-90%-ában a vékony-és vastagbélben, 50%-ban a gyomorban és a duodenumban jelenik meg a polyposis. Az esetek több mint 80%-ában férfiak betegszenek meg, az életkor 40-80 év között mozog. A tünetek nem specifikusak: fogyás, fáradékonyság-gyengeség, hasi fájdalom, hasmenés, anaemia, okkult tápcsatornai vérzés. Jellemző az extraabdominalis terjedés, a mellkasi és perifériás nyirokcsomók érintettség is.

A diagnózis első lépése a colonoscopia elvégzése. Ennek során különböző méretű, vérzékeny, necroticus felszínű polypusokat észlelünk. A nagyobb méretűeknél az endoscopos szakemberben rögtön felmerül a malignitás. A polypusok hisztológiai vizsgálata rögtön felveti a lymphoid eredetet. A biztos diagnózist az immunhisztokémiai vizsgálatok után állíthatjuk fel (CD20, CD5, CD43, CyclinD1 pozitivitás mellett CD79

A korrekt diagnózist követően kemoterápiás kezelés szükséges, melynek alapja a cyclophosamid+vincristin+prednisolon vagy a cyclophosphamid+doxorubicin+vincristin+prednisolon kombináció és az anti-CD20 antitest adása. Azokban az esetekben, amelyekben a remisszó rövid vagy a kezelés hatástalan csontvelő transzplantáció jön szóba. A sikeres kezelés után a klinikai tünetek javulása vagy megszűnése mellett a polypusok eltünése észlelhető.

Irodalom:
Fernandes BJ, Amato D, Goldfinger M. Diffuse lymphomatous polyposis of the gastrointestinal tract: a case report with immunohistochemical studies. Gastroenterology 1985; 1267.

Triozzi PL, Borowitz MJ, Gockerman JP. Gastrointestinal involvement and multiple lymphomatous polyposis in mantle-zone lymphoma. J Clin Oncol 1986; 866.

Ruskone-Fourmestraux A, Delmer A, Lavergne A, et al. Multiple lymphomatous polyposis of the gastrointestinal tract: prospective clinicopathologic study of 31 cases. Groupe D’etude des Lymphomes Digestifs. Gastroenterology 1997; 7.

Endoh M, Hiraishi H, Terano A. Gastrointestinal: multiple lymphomatous polyposis. J Gastroenterol Hepatol 1999; 937.

Okazaki K. Multiple lymphomatous polyposis form is common but not specific for mantle cell lymphoma in the gastrointestinal tract. J Gastroenterol. 2004;39(10):1023-4.

Tantau M, Tantau A, Zaharia T, Cucuianu A. Gastrointestinal lymphomatous polyposis-clinical, endoscopical and evolution features. A case riport. Rom J Gastroenterol. 2005;14(3):273-8.