hirsprung | Weborvos

A fiamnál szegmentális hirsprungot állapítottak meg azzal nyugtatak meg hogy ki nőheti a kérdésem is ez irányú tényleg kinövi ? jelige hirsprung

Kedves hirsprung jelige! Kérdését továbbítottam dr. Cserni Tamás gyermeksebész főorvosnak, aki az alábbi választ küldte:

A szegmentális Hirschsprung betegség azt jelenti, hogy csak egy bizonyos bélszakaszon nincsenek ganglionsejtek(idegsejtek) a bélben, de az érintett szakasz előtt és után is normális a beidegzés. A klasszikus Hirschsprung betegségre az jellemző, hogy a ganglionok nélküli bélszakasz a sigma-rectum határtól (vagy feljebbről) elkezdődve a végbélnyílásig tart. Tehát a beteg szakaszt nem követi egészséges. Szegmentális Hirschsprung nagyon-nagyon ritka, az irodalomban csupán néhány esetet közöltek csak. Ha létezik, valószínű nem gyógyul meg. Az is lehet, hogy inkább diagnosztikus problémáról van szó. A rectum biopsziát az anus(végbélnyílás) felől végezzük, típusosan 3-5-7 cm magasságban. A három mintából előfordulhat, hogy valamilyen hiba miatt, mondjuk a 7 cm magasról vett mintában nem látnak gangliont, de az alatta lévő 3 vagy 5 cm ről vett minta normális. A szegmentális Hirschsprung ritkasága miatt, ebből még én nem lennék a diagnózisban biztos. Mint minden mérésnél és vizsgálatnál is előfordulhat mérési hiba. Nincs 100 %-os biztonságú módszer. A legjobb kezekben is előfordul, hogy a minta nem tartalmaz elég submucosát, vagy a minta nem veszi fel a festéket kellően, vagy a metszet épp nem metszett át gangliont stb..A klinikai tüneteket vagy egyéb vizsgálatok eredményét ( pl. irigoscopia, anorectalis manometria) is figyelembe véve kell dönteni a betegről. Én (persze csak látatlanban) valószínűbbnek tartom, hogy a beteg egyáltalán nem szenved Hirschsprung betegségben. Ha a panaszai tartósak maradnak a mintavételt megismételném. Persze rövid kérdésből sok adat nem áll rendelkezésemre, így biztosat nem tudok mondani.

Üdvözlettel: dr.Cserni Tamás gyermeksebész főorvos