A Paget kór

A Paget kór olyan folyamat, melyben a csontképződés felgyorsul, megváltoztatva a csont szilárdságát és alakját.Férfiaknál gyakrabban fordul elő, leginkább 50-70 éves kor között. Nem létezik bizonyíték arra, hogy a betegség öröklődne, bár létezik családi halmozódás.

A betegség oka ismeretlen. A legelfogadottabb magyarázat egy korai vírusos infekció a csontban, mely évekig szunnyad, majd később Paget kór formájában megjelenik.
A Paget kórban szanvedő betegek legnyagyobb része tünetmentes. A betegséget gyakran egy elvégzett Rtg felvétel vagy rutin labor vizsgálat veti fel.
Az előforduló tünetek közül leggyakoribb az enyhe fájdalom, melyet a betegek mély csontfájdalomként írnak le. A másik leggyakoribb tünet az érintett terület felett érzett melegség. Amennyiben a koponya érintett, fejfájás fordulhat elő.

Ahhoz hogy megértsük, mi történik Paget kórban, meg kell értenünk a különbséget a normál csont sejt működése és a Pagetes csont sejt működése között.
A csont normálisan három fázisnban remodellálódó élő, aktív szövet. Az első lépés, hogy az elöregedett csont az osteoclast tevékenység által lebomlik. Második lépésként az osteoblastok elkészítik az új csont rendezett alapszerkezetét, harmadik lépésben pedig a csont „ megkeményedik", amint szintén az osteoblastok calciumot építenek a csontba.
Normalisan a csont sejtek aktivitása egy szigorúan kontrolált folyamat, mely egész életen át biztosítja a csontok fejlődését és helyreállítását. A csont turnover a pubertást követően némileg lassul, és egy alacsonyabb szinten folyik tovább felnőtt korban.
Paget kórban a csont a normálisnál gyorsabban bomlik le, ebből adódóan növekszik a csont újjáépülés. Az új csont azonban a gyors épülés miatt desorganisált. Extra véredénykék tünnek fel és az új csontformáció alaktalanná és lágyabbá válik. Ez okozza az érintett terület közelében lévő ízületben arthrosis kialakulását.
Miután a csontok a normálisnál gyengébbek, könnyebben törnek. A femur és a tibia meggörbülhet. Ha a csigolyák is érintettek, a csigolyatesetek beroppanása miatt a gerinc meggörbülhet.
A betegek egyéb discomfort érzésről is beszámolhatnak, mint az érintett terület felett megnövekedett véráramlás okozta melegség. A megvastagodott csontok bizonyos helyeken nyomhatják, irritálhatják a perifériás idegeket, ischialgiát okozva például. A középfül betegsége szédülést és halláscsökkenést okozhat.
Végsősoron a gyors csontleépülés és dezorganizált csontépülés lelassul, a betegség „kiég". A tünetek jönnek-mennek.

Diagnózis:
A Paget kór nem megelőzhető, azonban észrevehető, mielőtt komoly problémát okozna..
Az érintett csontokról készített Rtg felvétel informatív. A localizációt és a csont érintettségének fokát mutatja.
A vérképből az akalikus foszfatáz emelkedése árulkodó. A 24 órás vizeletben észlelhető hydroxiproline emelkedés a csont leépülést mutatja. Csont biopszia ritkán szükséges a diagnózis felállításához.



Kezelés:
Akár tünetmentes, akár tünettekel járó diagnosztizált betegségről van szó fontos a terápia a fájdalom csökkentés és a csonttörések, halláscsökkenés és mozgásképesség elvésztésének megelőzése céljából.

Gyógyszerek közül az Aspirin és más NSAID-ok használatosak fájdalomcsillapítóként.
A calcitonin csökkenti a csontleépülést. Injectióban adandó, eleinte naponta, később a heti 2-3 alkalom is elegendő.
A biszfoszfonátok, speciálisan az etidronate lelassítja mind a csontleépülést és képződést. A gyógyszer maximum hat hónapig szedhető huzamosabban, majd fél év szünettel folytatható.
A plicamycin i.v. injectio lelassítja a kóros csontsejtek működését. Miután a gyógyszernek súlyos mellékhatásai vannak a vesékre, májra és csontvelőre, ma már igen limitált a használata.

Sebészi megoldást a csípő vagy térdízület közelében lévő betegség teheti szükségessé. Ilyenkor a fájdalom megszüntetésére és a funkció megőrzésére prothesis beültetés jön szóba. Esetenként a varus deformitások korrekcióját és a halláscsökkenés javítását szolgálja a sebészi beavatkozás.

Ezen betegeknél nagyon fontos a helyes diéta, mellyel testsúlyukat őrzik, hiszen a súlytöbblet nagy terhet ró a sérült szerkezetű csontokra.

Fontos a torna a mindennapi élet mozgásainak megőrzéséhez. Szükség esetén gyógyászati segédeszközök használat jön szóba, mint bot, hallókészülék.


( Orthopaedics and Sports Medicine, Univ. Washington, 2001