Ritka Betegségek Világnapja: Mit kell tudni a tüdőfibrózisról?

Mintegy 6-8000 féle ritka betegség létezik, azonban egy-egy betegség keveseket, mindössze néhány ezer embert érint. Magyarországon a ritka betegséggel élők száma meghaladja a 700 ezret, és ezzel az egyik legnagyobb betegcsoportot képezik az érintettek a szív- és érrendszeri megbetegedésekben szenvedők mellett. A ritka betegségekre jellemző, hogy kevés ismerettel rendelkezünk róluk, lényegesen kisebb erőforrás jut a kutatásukra, mint a gyakoribb betegségek esetében és sokszor a felismerésük is nehézségekbe ütközik. Ugyanakkor e betegségek a legtöbb esetben az életminőség és az életkilátás jelentős romlásával járnak.

Az egyik ritka betegség, melyről fontos beszélnünk, hiszen ritkasága ellenére mégis több ezer embert érint hazánkban, a tüdőfibrózis. A tüdőfibrózissal élő betegek olyan tüneteket tapasztalnak, amelyek idővel fokozatosan romlanak, gyakran olyannyira, hogy még nyugalmi állapotban is megnehezítik a légzést.

A Ritka Betegségek Világnapja alkalmából fontos felhívni a figyelmet erre a nehezen felismerhető betegségre és tüneteire, valamint a korai diagnózis és kezelés fontosságára. A gyors diagnózis esélye - mely pozitív hatással lehet a betegség prognózisára - a rendszeres szűrővizsgálatokkal és a betegség tüneteivel kapcsolatos tájékozottsággal növelhető.

Mi az a tüdőfibrózis?

A tüdőfibrózis egy olyan betegség, mely során a tüdő rugalmatlanná, merevvé válik, mert a szövetek hegesedni kezdenek. Számos tünet kísérheti a folyamatot: légszomjat, fulladozást okozhat, ami miatt minden egyes lélegzetvétel komoly kihívást jelenthet, még olyan mindennapi tevékenységek végzése során is, mint egy rövid séta.

Noha minden egyes ember tapasztalatai eltérőek lehetnek a tüneteket illetően, a tüdőfibrózis okozhat légszomjat, nem javuló köhögést, az ujjak pedig deformálódhatnak (az ujjak vagy a lábujjak hegye kiszélesedik és lekerekedik). A betegségben szenvedők fáradtnak érezhetik magukat, fokozatosan fogyhatnak vagy gyors, felszínes légzést tapasztalhatnak. Egyes esetekben a tüdőfibrózis progresszív – ami azt jelenti, hogy a beteg állapota rohamosan romlik, a szervek pedig nem jutnak elég oxigénhez a megfelelő működéshez.

Jelenleg nincs ismert gyógymód a tüdőfibrózisra, azonban a megfelelő terápia lassíthatja a betegség előrehaladását, a tüdő hegesedését, segíthet a tünetek kezelésében és javíthatja a betegek életminőségét.

Szisztémás sclerosis intersticiális tüdőbetegség (SSc-ILD)

Egy másik, szintén ritka betegség a scleroderma, mely egy autoimmun, reumás megbetegedés, ami a kötőszövetek megkeményedését okozza a bőrön, gyakran az egész testen. Ha a betegség a szervezet szerveit érinti, akkor szisztémás szklerózisról beszélünk. A bőr és a tüdő hegesedése (keményedése) a beteget mindennapi tevékenységében akadályozza  és életveszélyessé is válhat.A sclerodermával élőknél fokozott az ILD  kialakulásának  kockázata. Ez a betegség súlyosbodásához vezethet, megnehezítheti a légzést, ami a betegséggel összefüggő egyik vezető halálok. A scleroderma főként a 25 és 55 év közötti korosztályt érinti, a nőknél pedig négyszer nagyobb valószínűséggel alakul ki.

Mit lehet tenni a tüdőfibrózisban szenvedők helyzetének javítása érdekében?

A tüdőfibrózisra, annak tüneteire és a betegség kialakulásával összefüggő életmódbeli változásokra a beteg mindennapjai során nagyobb figyelmet kell szentelni. A tüdőfibrózist nehéz diagnosztizálni, különösen a betegség korai szakaszában, mivel tünetei könnyen összetéveszthetőek a gyakori tüdőbetegségek tüneteivel. Ezért néha több évbe is telhet, amíg a betegek helyes diagnózist kapnak, és a legjobb elérhető terápiához jutnak. Ugyanakkor, rendkívül fontos a korai és pontos diagnózis, mert lassíthatja a betegség előrehaladását.

Ha érintett a betegségben, fontos, hogy nyíltan és rendszeresen konzultáljon orvosával állapotáról és aggodalmairól. Ne hagyja figyelmen kívül a kezdeti tüneteket, és azonnal forduljon orvoshoz. Minél korábbi a diagnózis, annál hamarabb kaphat támogatást, jobb életminőséget és több értékes pillanatot szeretteivel!