Gyermekreumatológia. Ezt hallva a többség meghökken: egy gyerek is lehet reumás?
Sokan úgy gondolják, hogy az autoimmun betegségek gyermekkorban ritkán fordulnak elő. Ezzel az általánosan elterjedt tévhittel szemben a valóság az, hogy a reumatikus betegségek a leggyakoribb gyermekkori krónikus betegségek közé tartoznak. A releváns nemzetközi irodalomban fellelhető prevalencia adatok alapján hazánkban legalább 3 - 5. 000 gyermek szenved juvenilis idiopathias arthritisben (JIA) (krónikus ízületi gyulladásban).
Az autoimmun (reumatikus) betegségek során a szervezet védekezőrendszere a saját szervek ellen fordul, így a különböző szövetekben (pl. az ízületekben, a bőrben, az izomban, a vesében, az agyban) kórokozó jelenléte nélkül gyulladás alakul ki, amely súlyos károsodáshoz vezethet. Az ízületi gyulladás következtében az érintett ízület duzzanata alakul ki, mozgásterjedelme beszűkül és fájdalmassá válik.
1. kép: Gyermekkori krónikus sokízületi gyulladás
A képen látható kislány esetében érintettek a kéz kisízületei, a csuklók, a könyök, a vállak, a csípők, a térdek és a bokák. A térdek és a bokák duzzanata laikusok számára is rögtön felismerhető. A fénykép készültekor, a kezelést megelőzően, a kislány járásképtelen volt, mert a gyulladás következtében az ízületek mozgása igen fájdalmassá vált, az ízületek mozgástartománya beszűkült, nem tudta őket teljesen kinyújtani, illetve behajlítani.
2. kép: A betegség gyermekkorban sokszor csak „kevés" (1-4) ízületet érint. Ez is súlyos kórkép lehet, a képen szereplő gyermeknek „csak" a bal térde duzzadt hatalmasra.
Idővel az ízület mozgási képessége visszafordíthatatlanul elveszhet, az életminőség súlyos romlásához vezetve. A mozgási képesség elvesztésével párhuzamosan az izmok sorvadnak és ez további funkcióvesztéshez vezet. A krónikus gyulladás a vérbőség, a gyulladásos mediátorok (szabályozó molekulák) útján az érintett végtag fokozott növekedését okozza.
3. kép: A gyulladás a fejlődésben lévő gyermek szervezetének kóros növekedési szignált/parancsot jelent. A bal oldali ábrán jól látható, hogy a jobb térd krónikus gyulladásának következtében a jobb alsó végtag gyorsabb növekedése folytán hosszabb lett, a végtagok hosszkülönbségét pedig az egyenes állás érdekében a hosszabb jobb térd hajlításával igyekszik kompenzálni. A térd folyamatos kényszertartása további mozgásvesztéshez vezethet.
A 4. képen: a jobb boka gyulladása következtében a gyermek kímélni próbálta a jobb lábát, ami az érintett végtag inaktivitásos sorvadásához vezetett (figyeljék meg a két láb eltérő izomtömegét).
A krónikus ízületi gyulladás befolyásolja a gyermek személyes és szociális funkcióit, fejlődését. A gyermekek gyakran hiányoznak az iskolából és egyéb koruknak megfelelő tevékenységeket sem tudnak végezni. Felnőttként nagyobb valószínűséggel lesznek alacsony jövedelműek, gyakran egyáltalán nem képesek munkát vállalni. A betegség fizikai és emocionalis hatásai mellett a családoknak (és a társadalomnak) a financiális problémákkal is szembe kell nézniük, hiszen a szülők gyakran csak részállást tudnak vállalni, vagy fel kell adják a munkájukat annak érdekében, hogy a beteg gyermeküket ápolják.
A gyermekkori krónikus ízületi gyulladás kezelése
A gyermekkori krónikus ízületi gyulladások kezelésének holisztikus és multidiszciplinaris szemléletet kell tükröznie, 3 fő alappillére a gyógyszeres, a fizioterápiás és az ortopéd-sebészi kezelés.
A terápia célja az ízületi gyulladás és a fájdalom csökkentése, az ízület károsodásának és az ízületi mozgástartomány beszűkülésének megelőzése, továbbá a leendő relapszusok (visszaesések) elkerülése, mindezekkel együtt az életminőség javítása.
A gyógyszeres terápia során a nem szteroid gyulladáscsökkentőket, az közvetlenül az ízületbe, intravénásan vagy tabletta formájában alkalmazott szteroid készítményeket és az úgynevezett betegség módosító terápiákat alkalmazzuk. Míg a „hagyományos" gyógyszereket kémiai úton állítják elő, addig az úgynevezett biológiai terápia gyógyszereit biológiai technológia útján állítják elő, vagyis természetes eredetűek. A biológiai terápiás gyógyszerek ennek megfelelően szerves alkotóelemkből állnak (pl. cukor, fehérje, nukleinsav), és nagy szerkezeti komplexitás jellemzi őket.
A biológiai terápiák célzottan, a betegség kialakulásában szerepet játszó úgynevezett szabályozó útvonalakat befolyásolják. Gyermekkori krónikus ízületi gyulladás esetén a leggyakrabban a TNF gátló gyógyszereket alkalmazzuk.
A leggyakoribb gyermekreumatológiai kórképek a következők:
I. Nem gyulladásos eredetű mozgásszervi fájdalmak
I/I Mechanikus fájdalmak
• Hypermobilitás
• Túlterhelés
• Osteochondrosisok
I/II Nem mechanikus, nem gyulladásos eredetű mozgásszervi fájdalmak
• Növekedési fájdalom
• Reflex-sympaticus dystrophia
• Fibromyalgia
• Fájdalom amplifikációs szindróma
II. Autoimmun kórképek
II/I Juvenilis idiopathias arthritis
• Oligoarticularis JIA
• Polyarticularis JIA, reumafaktor (RF) negatív
• Polyarticularis JIA, RF pozitív
• Szisztémás kezdetű JIA
• Psoriaticus arthritis
• Enthesitis asszociált JIA (Spondylarthropathiak)
• Egyéb arthritisek
II/II Kollagenosisok
• Szisztémás lupus erythematodes (SLE)
• Dermatomyositis (DM)
• Scleroderma
• Kevert kötőszöveti betegség („mixed connective tissue disease", MCTD)
II/III Vasculitisek
• Henoch-Schönlein purpura
• Wegener granulomatosis
• Polyarteritis nodosa
• Kawasaki szindróma
• Cutan vasculitisek
III Autoinflammatios kórképek és egyéb ritka gyulladásos betegségek
• Familiaris mediterrán láz
• Egyéb periodikus láz szindrómák (CINCA/NOMID)
• Sarcoidosis
• Behcet kór
További információ a gyermekkori reumatikus betegségekről Dr. Constantin Tamás gyermekreurmatológustól kérhető:
telefon: 06-20-251-3336
email: gyermekreumatológia@gmail.com
web: www.rosszcsontalapitvany.hu
Amennyiben időpontot szeretne kérni Dr. Constantin Tamás, gyermekreumatológushoz, azt a Budai Egészségközpont központi diszpécser szolgálatán keresztül teheti meg: 06-1-489-5200
A cikk bővebben szakmai olvasóinknak
Kövessen minket a Weborvos Facebook csatornáján is!