Új módszer a kötőszöveti meszesedés ellen

Évtizedek óta igaznak hitt állítást cáfolt meg az MTA Természettudományi Kutatóközpont Enzimológiai Intézet Váradi András által vezetett kutatócsoportja. Felfedezésük nyomán új, nagyon egyszerű és alacsony költségű terápiával lehet megelőzni a kötőszöveti meszesedést. A módszerrel kezelhetők lehetnek azok is, akik különben 40-50 éves korukban elveszítenék a látásukat - adta hírül a Magyar Tudományos Akadémia honlapja.

Számos olyan patológiás állapot, betegség ismeretes, amelyet a kötőszövetek meszesedése jellemez: ez érintheti a bőrt, a vesét, sőt a szemet is. Legsúlyosabb következményként az artériák középső rétegét képező simaizom-rostok alkotta struktúrában keletkezik hidroxi-apatit-lerakódás, amelynek következtében az érfal elveszíti rugalmasságát, és nagyon súlyos keringési betegségek alakulnak ki. A patológiás jelenséget genetikai és környezeti okok válthatják ki, de az öregedés természetes következményei is szerepet játszhatnak a folyamatban.

A puhaszöveti meszesedés egyik fontos inhibitora (gátlója) a pirofoszfát, egy természetes metabolit, amely a keringésben körülbelül 1-2 mikromólos koncentrációban van jelen. A vérben megjelenő pirofoszfát jó részének a máj a forrása. Két olyan monogénes öröklődő betegség ismert – ezeket a patológiás meszesedés genetikai modelljeinek tekintik a szakemberek –, amely a pirofoszfát-termelődés zavarával függ össze.

A kevésbé súlyos kór a pseudoxanthoma elasticum (PXE). A betegek várható élettartama nem csökken, életminőségük azonban idővel jelentősen romlik, mert a szemben kialakult meszesedés miatt 40-50 éves koruk körül elveszítik látásukat. A másik kórkép, a csecsemőkori általános artériameszesedés (generalized arterial calcification in infancy, GACI) sokkal súlyosabb: az érrendszerben manifesztálódó tünetek miatt az újszülöttek egy része nem éri meg a harmadik hónapot. 2015-ben vált ismertté, hogy mindkét betegségre a vér alacsony pirofoszfát-szintje jellemző. Sajnos a legegyszerűbb, szubsztitúcós terápia nem jöhetett szóba, mert általánosan elfogadott volt az a nézet, hogy a szájon át bejuttatott pirofoszfát az emésztőrendszerben lebomlik, és nem jut el a véráramba.

Az MTA Természettudományi Kutatóközpont Enzimológiai Intézet (MTA TTK EI) kutatói ezt az állítást cáfolták meg. Kimutatták, hogy a pirofoszfát egyaránt felszívódik egérben és az emberi szervezetben, és sikeresen akadályozták meg a PXE és a GACI egérmodelljében a jellegzetes meszesedés kialakulását az ivóvízhez adott pirofoszfát adagolásával.

A cikk prepress státuszban van, ugyanebben a formában a folyóirat 2017/8-as, augusztusi számban jelenik meg.

Felfedezésük egy új, nagyon egyszerű és alacsony költségű terápiás alkalmazás előtt nyitja meg az utat. Közleményüket a European Molecular Biology Organization tudományos szervezet EMBO Molecular Medicine című folyóirata közölte. További részletek a teljes beszámolóban.