Egy különleges és gyakori zöldhályog: az exfoliatív glaukóma

Az exfoliatív (pszeudoexfoliatív) glaukóma világszerte a leggyakoribb másodlagos nyitott zugú zöld hályog. Sajnos nem csak gyakori, de az egyik legsúlyosabb kimenetelű, legrosszabb lefolyású glaukóma forma is. Az exfoliatív glaukóma az ún. exfoliatív  (pszeudoexfoliatív) szindrómán alapul. A Magyarországon is nagyon gyakori betegség hátteréről Prof. Dr. Holló Gábor, a Szemészeti Központ szemész szakorvosa, glaukóma specialistája beszélt.

Mi az exfoliációs szindróma?

Az exfoliációs szindróma egy kóros fehérje termelődésen alapuló, főként az 50 évesnél idősebb személyeken megjelenő, genetikai hajlamon alapuló betegség. A kóros fehérjét a szervezet egésze termeli. Hatása az, hogy a kötőszövet rugalmasságáért felelős elasztikus rostok kóros formában kerülnek felépítésre. Ennek következményei vannak a szervezetben mindenütt: pl. megnő a sérvek, nőgyógyászati problémák, egyes tüdőbetegségek gyakorisága, de a legjelentősebb eltérések a szem elülső részében alakulnak ki. Az exfoliatív szindróma hatására a szem elülső részében, különösen a pupilla szélén és a szemlencse elülső felszínén fehéres halmozódik fel, ami szemcseppes pupillatágítás után, részletes szemészeti vizsgálat során vehető észre. Ez az anyag és az elasztikus rostok károsodása indítja meg a szemben kialakuló változást, ami elsősorban a szem elülső részének károsodásában és a szemnyomás jelentős megnövekedésében nyilvánul meg.

Mit okoz a szemben?

A szemlencsét tartó ún. lencsefüggesztő rostok elasztikus tartalmuk következtében exfoliatív szindrómában károsodnak. A szemlencse elmozdulhat a helyéről, szürkehályog műtét során számos műtéti komplikáció, valamint sima, eseménytelen szürkehályog műtét után évtizedekkel a műlencse elmozdulása alakulhat ki. Emellett a másik legfontosabb eltérés a szem ún. csarnokzugi területén van, ahol a szemben termelődő és keringő folyadék, a csarnokvíz a szemet elhagyja. A kóros fehérje ebben a csarnokzugi területben rakódik le, ezáltal nehezíti a csarnokvíz kijutását a szemből, ami a szemnyomás jelentős megemelkedéséhez, és következményes idegsejt károsodásokhoz (exfoliatív glaukóma) vezet. Külön jellemzője az exfoliatív zöldhályognak az, hogy a két szemen eltérő időben és eltérő mértékben alakulhat ki. Noha a betegség genetikai háttere azonos az egész szervezetben, kialakulásához az élet során szerzett hatások is szükségesek. A legfontosabb ilyen hatás a napfény ultraibolya (UV) sugárzása, ami a szem elülső részét a szaruhártyán keresztül áthatolva éri el.

Mi jellemző az exfoliatív glaukómára?

Az exfoliatív zöldhályog nem csupán gyakori és rendkívül súlyos lefolyású idegsejtvesztést és ennek következtében vissza nem fordítható látásromlást okozó betegség, hanem gyakran jelentős oldalkülönbséget is mutat. Ez a gyakorlat számára azt jelenti, hogy a beteg nem észleli az egyik szemen a szinte a vakságig előrehaladó állapotromlást, mivel az lassan, fokozatosan és fájdalmatlanul alakul ki, és a másik szem látása a látótérkiesést sokáig ellensúlyozza.

Exfoliatív glaukómában a szemnyomás igen jelentős ingadozást mutat. Egyes időszakokban szélsőségesen magas, míg máskor akár a normális értékre is visszatérhet. Éppen ezért pusztán szemnyomás méréssel nem mindig lehet felvetni a gyanút arra, hogy exfoliatív glaukóma áll fenn. Fontos különbség a zárt csarnokzugú, szintén nagyon magas szemnyomással járó glaukóma formákhoz (pl. glaukómás rohamhoz) képest az, hogy az exfoliatív glaukóma a nagyon magas szemnyomás ellenére is fájdalmatlan. Ha nem történik panaszmentesen időszakos szemészeti szűrővizsgálat, a súlyos látásromlást csak akkor észleli a beteg, amikor a később károsodó szem jelentős látásromlása is kialakul.

Az exfoliatív glaukóma kezelése

A betegséget hasonlóan kezeljünk, mint a többi elsődleges, nyitott csarnokzugú zöldhályog formát. Azonban a sokkal magasabb kiindulási szemnyomás miatt a hagyományos kezelésre ez az állapot kevésbé jól reagál, mint azt a nyitott zugú glaukómák más csoportjában látjuk.  A csarnokzug lézeres kezelése (szelektív lézer trabekuloplasztika, SLT) azonban lényegesen nagyobb hatásosságot mutat ebben a glaukómában. Éppen ezért ma a kezelést gyakran szemcsepp és SLT lézerterápia együttesével indítjuk, ami hosszú időre jelentős szemnyomás csökkenést okoz anélkül, hogy sebészi műtétre, vagy az életminőséget jelentősen befolyásoló sokféle szemcsepp alkalmazására lenne szükség. Később azonban szükségessé válhat szemnyomás-csökkentő műtéti beavatkozás elvégzése is, ha a szemnyomás a fenti módszerekkel már nem uralható kellőképpen.

Öröklődés

Miként fentebb említettük, az exfoliatív szindróma alapját jól meghatározott genetikai eltérések jelentik. Ezek azonban nem felelősek az exfoliatív szindrómából az eseteknek csupán egy részében kialakuló exfoliatív glaukóma létrejöttéért. Az exfoliatív zöldhályog kialakulásához az élet során szerzett hatások is szükségesek, így nem jósolható meg az, hogy mely exfoliatív szindrómás személy egyik vagy mindkét szeme válik idővel exfoliatív glaukómássá. Amennyiben szemészeti vizsgálat során a szemben exfoliációt észlelünk, a beteget mindenképp kontrollálni kell akkor is, ha szemnyomás emelkedés vagy zöldhályog a vizsgálat idején nem alakult még ki. Az esetek jelentős részében ugyanis idővel vagy az egyik vagy mindkét szem nyomása megnövekszik, és glaukómás károsodás lép fel, ha a korai kezelést elmulasztjuk. Ha csak az egyik szem exfoliatív glaukómás, a nem glaukómás szem is rendszeres ellenőrzést igényel, mert 10 év alatt 30%-os valószínűséggel alakul ki az exfoliatív szindrómából exfoliatív glaukóma - mondja Prof. Dr. Holló Gábor.

Fontos, hogy ha valakinek exfoliatív szindrómás vagy exfoliatív glaukómás elsőfokú vérrokona van, az 50 éves kora után évenkénti részletes szemészeti vizsgálaton vegyen részt panaszmentes állapotban is. Így a betegség korai stádiumban észlelhető és kezelhető, és elkerülhető a vissza a már kialakult, és ezért vissza nem fordítható súlyos látáskárosodás.