Mit jelent, ha egy gyermeknek lyukas a szíve?

Laikusként, de leginkább szülőként nagyon ijesztő azt hallani, hogy egy kisgyermeknek, a mi gyermekünknek „lyukas szív" fejlődési rendellenessége van. Fontos azonban, hogy ha ilyen betegséggel kell szembenéznünk, nem szabad egyből kétségbeesni, hiszen egy viszonylag gyakran előforduló, és sokszor önmagától gyógyuló problémáról van szó. A betegség előfordulásáról, tüneteiről, kezeléséről Makovi Helga, a győri Petz Aladár Megyei Oktató Kórház gyermekkardiológus szakorvosa beszélt annak kapcsán, hogy a K&H Gyógyvarázs Program 2012-ben a gyermekkardiológia területét emelte a fókuszba.

Az emberi szív egy különleges és összetett szerkezet, mely egy életen át, megállás nélkül dolgozik értünk. Minél bonyolultabb rendszerbe áll azonban össze valami, és minél kifinomultabb munkát végez, annál több esély van, hogy elromoljon. Ez sajnos a szívre is igaz, és ezért is ez az a szerv, melynek a legtöbb féle betegsége, illetve fejlődési rendellenessége alakulhat ki.
Ha a lyukas szívvel született babákról szeretnék minél többet megtudni, számtalan kérdés felmerül bennünk: Miért születnek lyukas szívvel babák? Melyek azok a tünetek, amelyekre oda kell figyelni és mi a teendő ilyenkor? Mehet bölcsödébe vagy sportolhat-e a gyerek?

A fejlődési rendellenesség kialakulásának okai között előfordul, hogy a várandósság első 2-3 hónapjában az édesanya vírusbetegséggel, röntgensugárral vagy valamilyen méreggel kerül kapcsolatba, de örökletes hatások is közrejátszhatnak. Legtöbbször azonban nem is ismerjük a konkrét okot. Nem szabad azonban megijedni, hiszen a mai jól képzett gyermekorvosoknak köszönhetően a legtöbbször időben felfedezik a bajt és azonnal korszerű kardiológiai ellátást kap a szív-fejlődési rendellenességgel született baba. A legfontosabb tanács, hogy rendszeres ellenőrzés mellett a gyerekeket ugyanúgy nevelheti a szülő, mint egészséges társaikat. A kisgyerek járhat közösségbe és a szülő feladata, hogy lelkileg is egészségesnek érezhesse magát.

A laikusok által "lyukas szívként" emlegetett veleszületett szívfejlődési rendellenességnek két fő csoportja a pitvari és a kamrai sövényhiány. A szív négy üregből – jobb és bal oldali kisüregből – pitvarból, és két nagyüregből – kamrából áll. Ezeket falak választják el egymástól, melyeket sövényeknek nevezünk. Amennyiben ezeken a falakon folytonossági hiány keletkezik, akkor beszélünk pitvari vagy kamrai sövényhiányról. Ilyenkor a lyuk nagyságától függő mennyiségű vér jut át a balszívfélből a jobb oldalra, innen pedig a tüdőbe, ahol vérbőséget, megemelkedett nyomást okoz. Enyhe esetben a gyermek tünetmentes. Nagyobb lyuk esetén azonban olyan mennyiségű vér juthat a tüdőbe, mely fokozott terhelést okoz – a gyermek légzése szaporábbá válik, fáradékony lesz, csecsemőkorban táplálási nehezítettség jelenik meg, a súlyfejlődés megáll. Ilyenkor a tüdő terhelését csökkentő gyógyszereket adnak a gyermekeknek.

A veleszületett szívhibák előfordulása 0,7-0,8%, tehát ezer élveszületésre 7-8 szívfejlődési hibával született csecsemő jut. Abban az esetben, ha valamelyik szülő érintett, az előfordulás gyakorisága 3%-ra, ha mindkét szülő érintett, 9 %-ra emelkedhet.

A pitvari sövényhiány a veleszületett szívhibák között 5-10 %-ban fordul elő. Ha a „lyuk" mérete nagyon kicsiny, akár felnőtt korig rejtve maradhat. A nagyobb eltérések azonban már csecsemő-kisgyermekkorban fejlődési elmaradást, gyakori felső és alsó légúti hurutokat okozhatnak. Az esetek egy részében akár spontán záródás is bekövetkezhet, illetve nagyon kicsi eltérés (5mm alatt) nem is szükséges beavatkozás.

Ha szükséges, akkor a gyermekkardiológusok, gyermekszívsebészek közös megbeszélése alapján nyitott, úgynevezett motoros szívműtét során zárják a pitvari sövényhiányt (ez azt jelenti, hogy a szív működését átmenetileg egy „szív-tüdő motor" helyettesíti). Nagyobb gyermekek és megfelelő anatómiájú pitvari sövényhiány esetén lehetőség van szívkatéteres úton zárni az eltérést. Ezen beavatkozás óriási előnye, hogy a mellkas megnyitása nélkül, a comb erein keresztül vezetnek a szívbe egy katétert, mellyel egy záró eszközt helyeznek a „lyukba". Ezt a beavatkozást hazánkban a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet Gyermekszív Centrumában végzik nagy gyakorlattal és sikerrel.

A kamrai sövényhiány a leggyakrabban – az összes szívfejlődési rendellenesség között 20-40%-ban – előforduló veleszületett szívhiba. Ez a betegség általában hamar, néhány hetes korban felismerésre kerül, mert a gyakorlott gyermekgyógyászok számára is jellegzetes szívzörejjel jár. Ebben az esetben is a „lyuk" mérete határozza meg a klinikai tüneteket. A kicsi sövényhiány a szívzörejen kívül más tüneteket nem okoz, gyakran spontán záródik. Nagyobb eltérés esetén már néhány hetes korban jelentkeznek a szív és tüdő terhelését jellemző tünetek. Ilyenkor keringéstámogató gyógyszereket kap a beteg, amennyiben azokkal nem érnek el megfelelő eredményt, akkor a gyermekkardiológus és a szívsebész korai műtét mellett dönt. Ha ezeket a tüneteket nem észleljük, várakozhatunk a beavatkozással akár óvódás, kisiskolás korig is. A kamrai sövény zárása is ún. motoros, nyitott szívműtéttel történik, bár néhány speciális, válogatott esetben előfordul ebben az esetben a katéteres úton történő zárás is.

Mindkét betegségre jellemző, hogy kicsi, tüneteket nem okozó eltérés esetén életmódbeli megszorításra nincs szükség. A tüneteket okozó sövényhiányok esetén megterhelő sport, versenysport nem végezhető. Azok a gyerekek, akiknél a műtétet vagy szívkatéteres zárást követően sem maradvány "lyuk", sem EKG, sem egyéb eltérés nincs, szintén teljes életet élhetnek, akár versenyszerűen sportolhatnak is.

Általánosságban véve tehát elmondhatjuk, hogy a pitvari és kamrai sövényhiány a könnyebben kezelhető szívfejlődési hibák közé tartozik. A betegek gondos felvilágosítását, kezelését, gondozását a gyermekkardiológus szakorvosi hálózat a Gyermekszív Centrummal közösen végzi.