• nátha
    • Kutatók vizsgálják komolyan, létezik-e férfinátha?

      Kutatók vizsgálják komolyan, létezik-e férfinátha?

    • A nátha ellen a mai napig nem tudunk mit tenni

      A nátha ellen a mai napig nem tudunk mit tenni

    • Két náthagyógyszert el kellene felejteni - tiltás lehet a végük

      Két náthagyógyszert el kellene felejteni - tiltás lehet a végük

  • melanóma
    • Drámai mértékben nő a melanomás esetek száma

      Drámai mértékben nő a melanomás esetek száma

    • Fényvédelem, önvizsgálat és tudás: együtt védenek a bőrrák ellen

      Fényvédelem, önvizsgálat és tudás: együtt védenek a bőrrák ellen

    • A Szigeten is keresd a „rút kiskacsát”!

      A Szigeten is keresd a „rút kiskacsát”!

  • egynapos sebészet
    • Egynapos sebészet Pakson: hamarosan újraindulhat az ellátás?

      Egynapos sebészet Pakson: hamarosan újraindulhat az ellátás?

    • A kecskeméti kórház orvosa lett az Egynapos Sebészeti Tagozat elnöke

    • Egy év alatt több mint 3000 műtét a kecskeméti egynapos sebészeten

      Egy év alatt több mint 3000 műtét a kecskeméti egynapos sebészeten

Április 17-e a hemofília világnapja

Hírek 2021.04.17 Forrás: Weborvos
Április 17-e a hemofília világnapja

Sok hemofíliás ember élete véralvadási faktor pótlása miatt szó szerint a vérplazma donoroktól függ.

Magyarországon több mint 2700 vérzékeny, hemofíliás beteg él. A vérzékenység oka, hogy a beteg szervezetéből hiányzik egy olyan fehérje ún. véralvadási faktor, mely ahhoz szükséges, hogy a véralvadás megfelelő módon menjen végbe. A vér alvadékonyságának csökkenése miatt a hemofíliás betegek sérülések vagy műtétek alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos hemofília esetén spontán, külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések, amelyek gyakran a testen belül történnek. A hemofíliások leginkább izületi-, izomközti vérzéstől szenvednek, melyek hosszútávon, kezelés nélkül súlyos mozgásszervi következményekkel, mozgáskorlátozottsággal járnak. Ugyanakkor az emésztőrendszer vagy a légutak körüli szövetek vérzése is előfordulhat. Ha nem kezelik, a vérzés gyulladást okoz és növeli az egyéb, tartós egészségügyi problémák kockázatát.

A hemofília kezelésének alapja a hiányzó véralvadási faktor pótlása intravénás injekció formájában. Ennek egyik forrása a plazma eredetű faktorkészítmények, melyek az önkéntes donorok vérplazmájából készülnek. "Sok hemofíliás ember élete szó szerint a vérplazma donoroktól függ" – mondta Dr. Nyerges Judit, a Takeda (Vascular Plazma és Sanaplasma) vérplazma gyűjtő központok ügyvezetője.

 „Öt ember vérplazmája szükséges ahhoz, hogy fedezze egy hemofíliás beteg napi gyógyszerkészletét. Ha az emberekben megszűnik az igény, hogy a másik ember életét segítsék, akkor a mi betegcsoportunk kihal. Rendszeres orvosi ellátás és bőséges gyógyszer mellett viszont ma már a magyar hemofíliások teljes életet élhetnek, tanulnak, dolgoznak és családot is alapítanak” – mondta el Csuja László, a Hemofíliások Baráti Körének elnöke. 

Az orvosok az 1920-as években kezdték használni a vérplazmát hemofíliás betegek kezelésére. A hemofíliások átlagéletkora még az 1960-as években is 20 év alatt volt. Jelentős áttörés az 1960-as és 1970-es években következett be, amikor a véralvadási faktort tartalmazó koncentrátumokat először fejlesztették ki plazmából. A betegség napjainkban már jól kezelhető, egy súlyos vérzékeny beteg otthon is megkaphatja a terápiát, és maga vagy családtagja is beadhatja hetente több alkalommal a vénás injekciót.

A hemofília az egyik legsúlyosabb vérzést okozó, örökletes betegség. A nők rendszerint a hordozói, és hibás X kromoszóma formájában továbbörökítői a betegségnek. Míg esetükben a másik, egészséges X kromoszóma miatt nem alakul ki súlyosabb vérzés, addig a betegség a férfiaknál jelentkezik, ezért ők alkotják a betegek többségét.

A hemofília egyik leghíresebb hordozója Viktória brit királynő volt, akinek kilenc gyermekéből három örökítette tovább a betegséget. Lipót fia nem sokkal harmincéves kora után agyi vérzésben halt meg. Alice és Beatrice lánya révén pedig kiterjesztette a gént Németország, Spanyolország és Oroszország királyi családjaira.