Egy ritka súlyos kór: a scleroderma

Ritka és súlyos. Mindkét jelző igaz a görög nyelvű szóösszetétellel jelzett betegségre, amelyet magyarul "kemény bőr"-ként fordítanak, és így terjedt el a köztudatban. Szerencsére nem sok beteget tartanak számon, akik ettől a kórtól szenvednek. Hazánkban 10 ezer ember közül általában 9 kapja meg, a betegek 90 százaléka nő. Az idei évtől már Európai Scleroderma Napot is tartanak, hogy felhívják a közvélemény figyelmét erre a különös, az orvostudomány számára is rejtélyes betegségre.

- Krónikus kórról van szó, amelyet szisztémás sclerózisnak is neveznek - mondja dr. Czirják László, a Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ Immunológiai és Reumatológiai Klinika igazgatója, aki e témában nemzetközi szaktekintély.

- Komplex, sokrétű betegség, sokféle tünettel. Leggyakrabban az ujjakon jelentkezik, amelyek először csak hidegek lesznek, elszíneződnek, megfeszül rajtuk a bőr, összehúzódnak az izmok. De ha idejében nem kezdik el a kezelést, akkor előbb-utóbb megtámadja a belső szerveket - magyarázza. - A bőrelváltozás kiterjedhet az egész testre, az arcra, a száj körüli bőr látványosan megvastagszik, olyanná válik az arc, mint egy rosszul sikerült plasztikai műtét után, tehát deformálódik. Az immunrendszer hibás működése következtében túltermelődik a kollagén a kötőszövetekben, és a belső szervek - a tüdő, a szív, a vese, a bélrendszer - is súlyosan károsodik, valamint beszűkülnek a vérerek, akadályozva a szervezet normális működését. Ilyen esetben a kórlefolyás gyors és súlyos.

Arra a kérdésre, hogy miként kezelhető ez az autoimmun betegség, a professzor azt válaszolja, hogy bár gyógyszere nincs, többféle orvosi szakma együttműködésével karbantartható; komplex ellátást igényel, és ha korán, tehát időben diagnosztizálják, akkor a beteg állapota szinten tartható. Különféle keringésjavítók, gyomor-, bél- és szívvédő terápiák jöhetnek szóba, amelyek egyensúlyban tartják a szervezet működését. A meglehetősen költséges kemoterápiás szereket a tb támogatja, de vannak olyan új készítmények, amelyek magas költségük miatt már meghaladják a társadalombiztosítás teherbírását, tehát anyagilag is a betegeket sújtják.

Négy éve már betegszervezetet is alakítottak, az Országos Scleroderma Közhasznú Egyesületet, Garay Tóth Beáta vezetésével, aki - mivel maga is érintett - jól ismeri az ebbe a csoportba tartozó betegtársak gondjait, nehéz helyzetét. - Mi egy összetartó közösséget kínálunk sorstársainknak, ahol tanácsokat, életmódvezetési útmutatásokat, egészségügyi információkat kapnak. Klubnapokat, előadásokat tartunk, és érdekvédelmi feladatokat is ellátunk. Továbbá képviseljük a betegeket az európai szervezetben, amelynek titkára Czirják professzor - közli.

Czirják doktor szerint az orvosi közreműködésen túl az is rendkívül fontos, hogy ezeket a betegeket a környezetük elfogadja, ne bélyegezze meg, ne közösítse ki, mert szokatlan esztétikai látványt nyújtanak. Félni semmiképpen nem kell tőlük, mert ez a kór nem fertőz, nem öröklődik, de akit sújt, annak megnehezíti mindennapjait. Nem könnyű együtt élni a betegséggel, amelyet gyakran ízületi, mozgásszervi elváltozások is kísérnek. De a cél mindenképpen az, hogy megfelelő figyelmet kapjanak, és esélyt az élhető jövőre - csakúgy, mint a más, ismertebb betegségben szenvedők.