Pulmonális hipertónia: kitartás kell a diagnózishoz

„Összefogás a gyógyulás reményében!" ez a jelmondata a Tüdőér Egyletnek és ez volt a hétvégén tartott második országos orvos-beteg találkozójuknak. A pulmonális hipertónia (PAH) – vagyis kisvérköri magas vérnyomás – ritka, de igen súlyos kór, gyakran fiatal életeket követel. Sokan csak a tünetek jelentkezése után két-három évvel kapnak pontos diagnózist és kezelést. Ez a betegség lefolyása, szinten tartása szempontjából óriási időveszteség, mert a korai kezelés eredményesebb. A késői diagnózis oka pedig prózai: nincsenek olyan tünetek, amik csak erre a betegségre jellegzetesek - tudósított a szervezet közleményben.

A pulmonális hipertóniában szenvedők érdekvédelmi egyesülete fiatal, 2008-ben dr. Karlócai Kristóf, a PAH betegség szakértője negyvenegy betegével hívta életre, mondta a szintén érintett Csabuda Eszter, az egylet elnöke a találkozón. Az ő kisvérköri magas vérnyomását nyolc évvel a tünetek jelentkezése után ismerték föl. Hangsúlyozta, céljaik összetettek: reményt adni, kiutat mutatni, erőt sugározni a kibírhatatlanul nehéz hétköznapok elviseléséhez, és harcolni azért, hogy az Európában befogadott valamennyi – a betegséghez rendelkezésre álló - készítmény nálunk is elérhető legyen. Fontosnak tartja segíteni a betegek szociális- és egészségügyi ellátását, és kötelességének érzi megismertetni a közvéleményt ezzel a ritka, ám igen súlyos kórral, mert a kezeletlen beteg 3-5 év után meghal.

Mi ez a betegség?
A pulmonális hipertónia (PAH) a kisvérkörben föllépő magas vérnyomás. Ilyenkor a tüdő artériái kórosan feszülnek a nagy nyomás miatt, majd fokozatosan megvastagszanak, a túlterhelt jobb szívfél pedig kitágul. A PAH beteg karon mért vérnyomása normális, a kisvérköri vérnyomás pedig hagyományos módszerekkel nem mérhető!

Akinél föllép ez a betegség, és emelkedik a kisvérköri nyomás, annál először a kisebb artériák fala vastagszik meg, majd ez a nagyobb artériákra is átterjed. A véráramlás csökken, kevesebb oxigén kerül a vérbe, és ezáltal a szervezetbe is. A PAH következménye – mivel a szívnek nagyobb munkát kell kifejtenie, a jobb szívfél megnagyobbodása, a „cor pulmonale".

A PAH súlyos – gyerekeket, fiatal felnőtteket fenyegető –, életet veszélyeztető, gyógyíthatatlan betegség. Több fajtája ismert, kezeletlenül súlyos szövődményei lesznek vagy halállal végződik. A tudomány megkülönböztet elsődleges és másodlagos pulmonális hipertóniát. Az elsődleges okát nem ismerik, de feltételezik, hogy a tüdőartériák falának ismeretlen eredetű izomgyengülése áll a háttérben. Nőknél kétszer gyakoribb, mint férfiaknál. A másodlagos PAH oka általában valamilyen elhúzódó tüdőbetegség vagy veleszületett szívbetegség.

A betegségnek nincs jellemző tünete, így fölismerése nehéz. (Olykor 2-8 év is lehet, átlagban 3 év.) A fáradékonyság, a mozgáskor föllépő légszomj, gyengeség, köhögés, általános panaszok. Gyakran a légszomjat követő első ájulás, a lépcsőn járás képtelensége az, ami a PAH gyanúját fölveti. A lábdagadás, hasi ödéma előrehaladott betegség jele, a szív elégtelen működésének következménye.

A diagnózis felállításában segít a mellkasröntgen, a szívultrahang, a hat percig tartó terheléses gyaloglás. Biztos diagnózist azonban csak a jobb szívkamrában mért vérnyomásérték ad, amit szívkatéterezéssel végeznek.

Magyarországon csaknem 170 beteget tartanak nyilván és ennyi lehet azok száma is, akiket még nem diagnosztizáltak. A találkozón megjelent 140 ember – érintettek és hozzátartozóik - érdeklődéssel hallgatta Csikós Attilát, aki az Országos Egészségbiztosítási Pénztárat képviselte és megnyugtatta a hallgatóságot, hogy a jövőben is hozzájutnak a gyógyszereikhez.

A számok döbbenetesek, egy pulmonális hipertóniában szenvedő beteg éves gyógyszerellátása több millió forint. Csikós Attila hangsúlyozta, nem mindegy, hogy a kijelölt intézmények orvosai milyen indikáció alapján milyen szert rendelnek és milyen protokollt követve váltanak gyógyszert. Hangsúlyozta, nem kérdés, hogy a támogatások megmaradnak, hiszen életekről van szó. Az OEP által nem befogadott, egyedi méltányosság alapján adható készítményekkel kapcsolatban leszögezte, a rendkívül súlyos állapotú betegek azokat eddig is mindig megkapták, és bízik abban, hogy ez a jövőben is így lesz, de az egyedi elbírálási eljárás továbbra is megmarad.

A Semmelweis Egyetem Tüdőklinikájának főorvosa dr. Karlócai Kristóf, a Tüdőér Egylet alelnöke a betegségben létrejövő szervi elváltozásokat és a kezeléstől várható eredményeket ismertette. Elmondta, az utóbbi években sokat javult a diagnosztizáltak életkilátása, kezelése a korszerű és a társadalombiztosítás által befogadott gyógyszereknek köszönhetően. Kollégája, dr. Temesvári András a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézet főorvosa a betegség előfordulásának számadatait ismertette, majd életmód és utazási tanácsokat adott a betegeknek. Dr. Ablonczy László gyermekkardiológus – aki kb 30 pulmonális hipertóniás kisgyermeket kezel – arra hívta föl a figyelmet, hogy gyerekeknél nehezebb a tüneteket észrevenni, a betegség lefolyása eltér a felnőttekétől. Fontos a mielőbbi kezelés, hogy ne veszítsenek el gyerekeket.

A rendezvény külföldi előadója Gerry Fischer volt, a PHA Europe elnöke, aki az európai helyzetet, és a nemzetközi szervezetek munkáját, összefogását, céljait, feladatait ismertette. Nagyra értékelte a magyar szervezet eddigi eredményeit, innovatív rendezvényeit és igen gyors fejlődését.

Az idén két tüdőtranszplantáció történt Bécsben magyar PAH betegeken. Egy harminchat éves két gyermekes anya április 20-án kapott új tüdőt. Az ő jelenléte, érzelmeket kavaró beszámolója és fölépülése „élő példája" annak, hogy végső esetben sikeres sebészeti beavatkozás is lehetséges.