Vajon Shrek tudta, hogy akromegáliás?

A növekedési hormon túlzott mértékű termelése során kialakuló akromegália ritka betegség, a becslések szerint minden egymillió emberből 125 érintett, azaz Magyarországon kb. 1250 beteget jelent. A kialakulás lassú folyamata miatt a betegek jelentős hányada nem diagnosztizált, a látható jelek ellenére sokszor még a családtagok sem veszik észre az elváltozásokat.

Az akromegália olyan hormonális rendellenesség, amelyben az agyalapi mirigy túl sok növekedési hormont (GH) termel a testnövekedés lezárulása után. E túlzott termelést leggyakrabban az agyalapi mirigy jóindulatú daganata okozza. A daganat növekedésének jellemző, még nem látható jelei többek között a fejfájás, látászavar, illetve látótérkiesés. Azonban a növekedési hormon túltermelése a csontok és a porcok növekedéséhez vezet, fokozatos fizikai változásokat okozva a testben. Az egyik legjellemzőbb jel a megnövekedett cipő és gyűrűméret, amelyet a láb és a kéz megnagyobbodása okoz. Idővel az arcberendezés is megváltozik; jellemző lehet az ajkak megvastagodása, a kiemelkedő homlok, a fogak eltávolodása egymástól, valamint a fej mérete is megnövekedhet. A rendellenesség általában 40-45 éves korban jelentkezik.

A jól látható tünetek mellett jele lehet még a betegségnek:

• zsibbadó vagy égető érzés a kezekben vagy a lábakban ,

• carpális alagút szindróma, vagyis a csukló területén lévő ideg nyomása miatt a kéz és ujjainak fájdalma, zsibbadása, és gyengesége,

• légzéskimaradás alvás közben, amelynek hátterében a légutak elzáródása áll a lágy szövetek duzzanata miatt,

• kellemetlen testszaggal járó, fokozott izzadás,

• fáradtság és gyengeség érzése,

• fejfájás,

• látásromlás,

• merevedési zavar,

• rendszertelen menstruációs ciklus és emlőváladékozás,

• csökkent libidó,

• ízületi fájdalmak a csontok és a porcok növekedése miatt,

• megvastagodott és zsíros bőr,

• a hang mélyülése.

A kór lefolyása hosszú és súlyosan befolyásolhatja a beteg energiaszintjét, általános közérzetét, az izmok erősségét, az ízületek és a csontok állapotát. A kezelés általában a meglévő tumor sebészeti eltávolítását jelenti, figyelembe véve annak elhelyezkedését és méretét. Azonban nem minden daganat távolítható el teljes mértékben, és a kiújulás lehetősége is fennáll. A gyógyszeres terápia célja a növekedési hormon blokkolása vagy csökkentése.

A megfelelő kezeléssel a hormonális betegség gyakran kontrollálható, de sem a sebészeti beavatkozás, sem a tünetek visszaszorítása nem tudja visszafordítani a már kialakult ízületi deformitást és az azzal járó életminőség változást. Kezelés nélkül azonban a tünetek súlyosbodnak és társbetegségeket okozhatnak, mint pl.: a magas vérnyomás, cukorbetegség, szívbetegségek, egyes daganatok (pl. vastagbéldaganat) amelyek olyan súlyos állapotromlást eredményezhetnek, amelyek jelentősen befolyásolhatják a betegek életvitelét. Az akromegáliával járó megjelenésváltozás miatt az érintettek hajlamosak lehetnek a depresszióra és a kerülik a nyilvánosságot, így rendszeres orvosi ellenőrzéseken túl a lelki állapot gondozására is figyelmet kell fordítani.

Az akromegália egy egész életen át tartó állapot, amely folyamatos megfigyelést igényel, továbbá a korai felismerése és kezelése rendkívül fontos a szövődmények elkerülése és az életminőség javítása érdekében. (Fotó: www.researchgate.net)

Források:

Góth M, et al. Acromegalia. Orvostovábbképző Szemle XXVI. évf. 4. szám. 2019. április, 65-71.

Lugo G, et al. Clinical Manifestations and Diagnosis of Acromegaly. International Journal of Endocrinology 2012;2012:540398