Arcbénulás a Lyme-kór miatt – brazil esettanulmány

A Lyme-kór második fázisában neurológiai károsodás léphet fel és az agyidegpárok érintettsége is előfordulhat. A hetedik agyideg neuropátiája a Borrelia által neurológiailag érintett felnőttek mintegy 10%-ánál fordulhat elő, és gyermekeknél ez az előfordulási arány elérheti az 50%-ot.

Arcbénulás Lyme-kórban

Az egyoldali arcbénulás meglehetősen gyakori diagnózis, előfordulási gyakorisága 20-25 eset/100 000 fő. Ezek többsége a Bell-bénuláshoz kapcsolódik, amely az esetek több mint 50%-át teszi ki. A Lyme-kór által neurológiai szempontból érintett gyermekeknél az esetek körülbelül 50%-ában jelentkezik arcbénulás; ez a szám a felnőtteknél körülbelül 10%. A korai diagnózis és a megfelelő kezelés megkezdése rendkívül fontos a súlyos szövődmények megelőzése szempontjából.

A Lyme-kórral összefüggő arcbénulás klinikai megjelenése az érintett oldal valamennyi arctájékának gyorsan kezdődő izomtónusvesztésével jár, ami petyhüdt arcbénulást eredményez, a következő hetekben fokozatos gyógyulással, de a teljes gyógyulás akár hónapokig is eltarthat. Ennek ellenére a betegek 16-23%-ánál valamilyen tünet visszamaradhat. Lyme-kór esetén kétoldali arcbénulás is előfordulhat.

Klinikailag ez a deficit a hipo- és hiperaktivitás permutációjaként jelenik meg, az izmok nemkívánatos koaktivációjával, azaz szinkinézissel együtt. Ez a diszfunkció aberráns neuronális regenerációból ered, ahol az axonok más mimetikus izmokra nyúlnak, mint amelyeket innerválniuk kellene. Nem ismert, hogy – a megfelelő antibiotikumos kezelés ellenére – miért fordul elő aberrált regeneráció egyes betegeknél Lyme-kór okozta arcbénulás után, míg más betegek teljesen felépülnek.

Esetbemutatás szakembereknek

Bemutatunk egy 32 éves, Brazíliában, São Paulo városában született és onnan származó, városi területen élő, 32 éves női beteget, akinek kórtörténetében kontrollált pajzsmirigy alulműködés szerepelt. Sürgősen orvoshoz fordult 2022. január 7-én, mivel reggel a nyelv zsibbadásával, majd a jobb oldali arccsont régió mozgásának elvesztésével járó tünetekkel ébredt. A tünetek néhány nappal korábban kezdődtek, égő érzéssel az ajkakon, és mivel a beteg korábban már mutatott ajakherpeszes állapotot, úgy vélte, hogy kiújulásról van szó, de az ajkakon vagy az arc más részein nem jelentek meg helyi bőrelváltozások.

A sürgősségi osztályon a klinikai csapat megvizsgálta, és jobb oldali arcbénulást állapítottak meg, közepesen súlyos fokú diszfunkcióval, a House és Brackmann szerinti értékelő skálán IV-es besorolással, amelyet közepes fokú bénulás jellemez, izomgyengeséggel, nyilvánvaló petyhüdtséggel, a homlokizom felemelésének mimikai képtelenségével, a szemhéj nem teljes záródásával és aszimmetrikus szájmozgással.

A konzultáció idején a Bell-bénulás hipotézise merült fel, és napi 20 mg prednizolont kezdtek el adni öt napig. Három nap múlva ambuláns klinikai kezelésre került, ahol beszámolt arról, hogy nem javult arcának állapota, de szemészeti állapota romlott: jobb szeme égett és vörös volt. Ekkor kezdték meg a vírusellenes terápiát valaciclovir 1000 mg-mal nyolc óránként hét napon keresztül. A kortikoszteroidot is megváltoztatták. Az ekkor alkalmazott gyógyszer prednizon volt, 60 mg-os dózisban további öt napig, fokozatos csökkentéssel és összesen két hétig tartó alkalmazással. A konzultáció során metilcellulóz szemcseppet is felírtak az ébrenléti időszakban, a palpebralis okklúzióra vonatkozó útmutatással, valamint retinol-acetát kenőcs használatát alvás közben. A tünetek hatodik napján megkezdték az arcizmok fizikoterápiáját.

A kezdeti tünetek megjelenését követő 30 nap elteltével a páciens 16 fizikoterápiás kezelésen vett részt, és arról számolt be, hogy enyhe javulást érzékelt az arc mozgékonyságában, például mosolygáskor; azonban még mindig jelentős nehézségei voltak a jobb szemhéja becsukásával, és fenntartotta a korábban elfogadott szemészeti irányelveket. Ekkor javasolták az akupunktúrás stimuláció megkezdését az állapot javítására tett kísérletként. Az akupunktúrás kezelések során használt pontok a következők voltak: B62, LI4, ST4, ST5, ST6, ST7, LI20, ID18, VG20 és ID3.

2022. február 15-én a kontrasztos koponya MR-vizsgálaton vett részt, és az egyetlen talált elváltozás leírása szerint „a jobb arcideg fokozott kontrasztja és látszólagos szabályos megvastagodása, amely a fundicus, labyrinthus, geniculum és a tympanicus csatornaszakaszától a hátsó térdig terjed. A jobb arcideg kis infra styloid szegmense szintén megvastagodottnak és kontrasztosnak tűnik”.

Február végén vérvizsgálatnak vetették alá, amely nem mutatott változást a vérképben és a leukogramban, valamint nem volt változás a vérlemezkeszámban, az eritrociták süllyedési sebességében és a C-reaktív fehérjében. Szerológiai vizsgálatot végzett herpesz 1 és 2, citomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola, SARS-CoV-2 és varicella-zoster kimutatására; mindegyik pozitív IgG-t és negatív IgM-et mutatott. A toxoplazmózisra vonatkozó szerológia IgG és IgM tekintetében egyaránt negatív volt. A nemi betegségeket vizsgáló laboratórium (VDRL) tesztje negatív eredményt hozott.

A kezdeti állapot után 90 nappal a páciens még mindig nehezen zárta be teljesen a jobb szemhéját, nehezen pislogott, és parézis lépett fel a jobb oldali hemifaciális régióban. Neurológus vizsgálta meg, és javasolta a fizikoterápia és az arc akupunktúra folytatását. A fizikoterápia gyakorisága akkoriban heti négyszer, az akupunktúra pedig heti egyszer volt.

120 nap múlva elkezdett panaszkodni görcsökre és önkéntelen mozgásokra, amelyek egy másik arcizomcsoport mozgatásával (szinkinézis) jelentkeztek, és az arc jobb oldali mozgatásakor némi fájdalommal jártak. Ekkor még mindig volt eltérés az ajakmozgásban, és a jobb szem nem teljes záródása is fennállt, de a tünetek kezdetéhez képest jelentős javulás volt tapasztalható.

2022 augusztusában fáradtságra panaszkodott, amit a stressznek és a szorongásnak tulajdonított. Esztétikai aggályai voltak a mimikai izomzat miatt, amely még mindig fenntartotta a kontralaterális oldalhoz viszonyított enyhe eltérést. A felső végtagokban gyengeségérzésről és bizsergésről, valamint a napi munkaidő vége után fejfájásról is beszámolt. Elkezdte csökkenteni a heti fizikoterápiás kezelések számát az arca miatt, és fenntartotta a kéthetenkénti akupunktúrás kezeléseket.

2022 októberében az arcával kapcsolatos panaszai a következők voltak: nehézség a száj erőfeszítés nélküli zárva tartásában, időnként levegő távozik, szórványos arcgörcsök és esztétikai elégedetlenség.

2022. október 28-án megismételték a koponya és az arc kontrasztanyaggal végzett MR-vizsgálatát, és az egyetlen változást a következőképpen írták le: „fokozott kontraszt és az arcideg látszólagos szabályos kétoldali megvastagodása, amely a jobb oldalon jobban látható, és amely érinti a labirintus, a geniculáris és a tympanicus idegeket”.

Tekintettel az MR-vizsgálaton észlelt eredményekre, annak ellenére, hogy a beteg nem mutatott az arc bal oldalával kapcsolatos tüneteket, szerológiai vizsgálatot kértek Lyme-kórra. A vizsgálat pozitívnak bizonyult az enzimhez kötött immunoszorbens teszt (ELISA) módszerrel végzett IgM szerológia alapján, és az ezt alátámasztó western blotban a 23 Kd fehérje elleni antitest is pozitív volt. Az IgG mindkét vizsgálatban negatív volt a kórképre vonatkozóan.

Figyelembe véve a beteg klinikai és radiológiai képét, valamint lassú fejlődését, az antibiotikus Lyme-kór terápia elvégzése mellett döntöttek. A meghozott döntés a ceftriaxon napi 2 g alkalmazása volt 28 napon keresztül. A rendszert perifériásan behelyezett centrális katéterrel (PICC) hajtották végre, az infúziók adagolását naponta egyszer az otthoni ápolócsapat végezte. A terápia az előírt ideig komplikációk nélkül folytatódott. A beteget megfigyelték, és az infúziós időszak alatt, illetve az azt követő hetekben nem mutatkozott változás a máj- vagy vesefunkcióban.

A beteg a görcsök és a jobb oldali arcfél régiójának esztétikai megjelenésének, valamint a fáradtság, fejfájás és bizsergés általános képének javulásáról számolt be.

Harminc nappal az antibiotikum-terápia befejezése után, 2023. február 13-án újabb MR-vizsgálatot végeztek, amely a gyulladásos aktivitás visszafejlődését mutatta mindkét arcidegben. A jelentés szerint „enyhe aszimmetria a jobb oldali geniculáris ganglion lehetséges megvastagodásával, de az arcidegek útja mentén nem voltak anomális vagy aszimmetrikus fokozódású területek. A leletek nem specifikusak, és megfelelhetnek korábbi, részben visszafejlődött, a jelen vizsgálatban aktivitás nélküli gyulladásos elváltozásoknak, vagy megfelelhetnek a konstitúciós változatnak.”

Jelenleg a beteg a betegség maradványtüneteinek kontrollját botulinum toxin kielégítő módon történő alkalmazásával tartja fenn.

Következtetések

Az arcbénulás diagnózisának felállításához általában elegendő a klinikai anamnézis és a fizikális vizsgálat, képalkotó eljárásokra általában nincs szükség. Jól használhatók azonban olyan esetekben, amikor atipikus tünetek jelentkeznek, beleértve a lassú vagy hiányos gyógyulást vagy akár a kiújulást. Ami a választott képalkotó vizsgálatot illeti, függhet a klinikai tünetektől, valamint az egyes módszerek elérhetőségétől. A parotisban, a kisagyi pontusszögben és a belső hallójáratban elhelyezkedő elváltozások esetében a kontrasztos MR-vizsgálat javasolt, míg a halántékcsontot érintő kórképek esetében a CT-vizsgálatot részesítik előnyben.

Bár a szóban forgó esetben a beteg nem mutatta a kétoldali arcbénulás tüneteit, képalkotó vizsgálata alapján a hetedik agyideg kétoldali érintettségét állapították meg. A kétoldali bénulásnak a szisztémás zavarokra kell felhívnia a figyelmet, ellentétben az egyoldali bénulással, amely inkább helyi tényezőkkel áll összefüggésben. A kétoldali arcbénulás etiológiája lehet veleszületett, fertőző, vaszkuláris, metabolikus, autoimmun, neoplasztikus, neurológiai vagy traumás ok. A kiváltó ok azonosítása kulcsfontosságú, mert a kezelés és a prognózis ettől függ. A Lyme-kór a leggyakoribb a kétoldali arcidegbénulás egyéb fertőző okai közül, és az esetek 30-35%-át teszi ki.

A Lyme-kór diagnózisát klinikai úton kell felállítani azoknál a betegeknél, akiknél erythema migrans jelentkezik. Ne zárja ki a Lyme-kór lehetőségét azoknál a személyeknél, akiknél a tünetek jelentkeznek, de nincs egyértelmű kullancs-expozíció a kórtörténetben. Az antitestek szerológiai vizsgálata csak a klinikai gyanú alátámasztására ajánlott olyan betegeknél, akiknél a tünetek összhangban vannak a Lyme-kórral. 

Az arc rehabilitációjának legjobb technikájának kiválasztását eddig az akadályozta, hogy nem állt rendelkezésre tudományos bizonyíték az egyes terápiák támogatására. Az 1958 és 2001 közötti irodalmi áttekintés mindössze három randomizált, kontrollált vizsgálatot tárt fel. Ez ahhoz vezetett, hogy sok arcbénulásos esetben azt tanácsolták: egyszerűen várjanak a spontán állapotjavulására. Azonban egyre több olyan esetsorozatot tartalmazó publikáció jelent meg, amelyek a betegek gyorsabb javulását mutatják az arc rehabilitációs technikák közül a fizikoterápiás, biofeedback és helyi masszázstechnikák alkalmazásával.

Minden bizonnyal a szinkinézis az egyik legrettegettebb szövődmény az arcbénulás utáni következményes tünetekkel küzdő betegeknél. Funkcionális korlátozottságot okozhat, nehézséget jelentve olyan alapvető tevékenységek végzésében, mint az evés, ivás, mosolygás vagy akár a pislogás. Az arc szinkinézis kezelésének legmodernebb terápiás módszerei közé tartozik az A-típusú botulinum toxin (BT-A) injekciókkal történő alkalmazása az érintett izomcsoportok szelektív kemodenervációja és az arc neuromuszkuláris újra érzékenyítése érdekében. További kezelési lehetőségek közé tartoznak az olyan sebészeti terápiák, mint a szelektív neurolízis vagy a myectomia, bár ezek a BT-A megjelenésével szinte elavulttá váltak. 

Szerkesztői megjegyzés: fenti esetbemutatás is azt mutatja, hogy mivel az esetek csupán egyharmadában jelenik meg körkörös alakú vörös folt, a Lyme-kór legjellemzőbb tünete, néha komoly nehézségekbe ütközik a Lyme-kór diagnosztizálása.

Forrás: cureus.com