Én azzal a kérdéssel fordulnék önhöz, hogy a porfíria kezelésére milyen diétát javasol és hogy mi is az a porfíria?Ezekről szeretnék minden információt megkapni
ha lehetséges. (az öcsém most tudta meg, hogy ebben a ritka betegségben szenved) Előre is nagyon köszönöm.
A porfíria a porfirinanyagcsere zavara, veleszületett formája is van, amikor a hemoglobin lebontás zavart, a szervezetben felhalmozódó porfirin fényérzékenységet és a fénynek kitett területen bőrelváltozásokat okoz.
A betegségcsoport tehát egy enzimdefektus miatt alakul ki, mégpedig a haem bioszintézise zavart./ ebben a folyamatban összesen 8 enzim játszik szerepet, mára mind a nyolcat sikerült azonosítani/ A Haem egy vastartalmú pigment, amely
minden szövetben megtalálható, a haermoproteinek /fehérjék/ egyik alkotóeleme.
A porfíriákat osztályozzák az enzimhiányok szerint / de ennek azért főleg tudományos jelentősége van, nem klinikai/ Az akut porfíriák főleg idegrendszeri tüneteket okoznak, a bőrtüneteket már írtam, vannak formái, amelyek elsődlegesen a máj, vagy a csontvelő működésével függenek össze. Kerülni kell a szigorú, megszorító diétákat. Nem tudok porfíria diétát küldeni Önöknek. Akkor teszi a legjobbat a család, ha a beteg kezelőorvosa állít össze diétát, illetve javasol étrendet a betegség ismeretében.
dr Gerencsér Emőke