Ritka betegség, általában lappangva alakul ki,kezdetben a felső légutak nyálkahártyáján körülírt granulómás gyulladás alakul ki, mely később kifekélyesedik, vérzik. Később általános granulomatózis,nekrotizáló,granulómás vaszkulitisz és glomerulonephritis alakul ki. Általános testi leromlás, láz bőrjelenségek is felléphetnek, sokszor érintett a tüdő és szívinfarktus is kialakulhat.
Súlyos betegség, azonban jól gyógyítható elsősorban citosztatikumokkal, fontos, hogy a betegség kezdetén, időben kezdődjön az oki terápia.