A PAH tünetei könnyen összetéveszthetők például az asztma és a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) tüneteivel.
Létezik a magas vérnyomásnak egy viszonylag ritka típusa, ami csak a tüdő és szív közti verőerekben, a kisvérkörön belül alakul ki. A betegség neve pulmonális artériás hipertónia, röviden: PAH. A betegség leggyakoribb patológiai eltérése a tüdő ereinek megvastagodása, merevvé válása, amitől a kisvérkörben magasvérnyomás alakul ki és ez egyre nagyobb terhelésnek teszi ki a jobb szívfelet. A szív működése egy idő után elégtelenné válik, hiszen egy magas nyomású érrendszerbe kell pumpálnia ugyanazt a mennyiségű vért (vagy akár többet is), ha a beteg terhelésnek teszi ki magát.
Ennél a ritka, jelenleg nem gyógyítható, rossz prognózisú – ugyanakkor hatékonyan kezelhető – betegségnél az egyik legnagyobb problémát a korai felismerés hiánya okozza. Mivel a kezdeti tünetek igen általánosak és számos más gyakori betegség tüneteihez hasonlóak lehetnek, előfordul, hogy a szakemberek nem is gondolnak erre a ritka kórképre.
A PAH tünetei a következők lehetnek: levertség, fáradékonyság, gyengeség, szédülés, légszomj, mellkasi fájdalom, esetleg depresszív hangulat. Miután ezek nem specifikusak, könnyen összetéveszthetők olyan gyakoribb betegségek tüneteivel, mint például az asztma és a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD). PAH esetén a beteg panaszai nem csökkennek, terhelhetősége fokozatosan romlik, idővel már egészen kis terhelésre is fulladhat. A rossz közérzet, kihat a hangulatára, a mindennapi életére, fizikai, pszichés és szociális jólétére. Előfordul, hogy a betegség tünetei sokági rejtve maradnak, mert a szervezet a panaszok jelentkezése előtt hosszú időn át képes kompenzálni.
Ám akinél nem egyértelmű a fáradékonyság, a gyengeség, a már kis terhelésre is jelentkező nehézlégzés, fulladás oka, háttere, azokat a pácienseket érdemes mihamarabb kardiológiai szakrendelésre utalni. A PAH diagnózisának felállítása a szakorvosi ellátásban történik, hiszen szívultrahanggal már felvetődhet a diagnózis, amelyet végül szívkatéterezéssel lehet validálni. A fő kérdés tehát mindig az, hogy az alapos kivizsgálás, a rutinvizsgálatok elvégzése után, felmerül-e a időben a PAH gyanúja és a beteg tovább kerül-e minél korábban a megfelelő szakellátásba.
A PAH diagnózissal élőket ún. PAH centrumokban kezelik (kardiológiai szakellátás keretében), és állapotuk stádiumától függően – a nemzetközi protokolloknak megfelelően –, többféle tablettás, súlyos esetben parenterális kezelést kapnak életkilátásaik javítására, betegségük stabilizálására. A PAH gyógyszerek többsége Magyarországon is elérhető és az egészségbiztosító által támogatott. Bizonyos esetekben pedig megoldást jelenthet a tüdőtranszplantáció is.