Itthon több száz beteg él ezzel a gyógyíthatatlan betegséggel

 A világjárvány még hangsúlyosabbá teszi a pulmonális artériás hipertónia felismerésének és kezelésének fontosságát - hívta fel a figyelmet a betegeket tömörítő Tüdőér Egylet közleménye a betegség május 5-i világnapja kapcsán.

Létezik a magas vérnyomásnak egy viszonylag ritka betegségcsoportja: a pulmonális hipertónia (PH), ennek pedig egyik legfontosabb típusa a pulmonális artériás hipertónia (PAH), ami csak a szívet a tüdővel összekötő verőerekben, az úgynevezett kisvérkörön belül alakul ki. A lényege, hogy az említett verőerekben magasvérnyomás alakul ki, és ez egyre nagyobb terhelésnek teszi ki a jobb szívfelet. A tüdő erei rendszerint megvastagszanak, merevvé válnak, amitől a nyomás tovább nő, a szív egy idő után elfárad, hiszen egy magas nyomású érrendszerbe kell pumpálnia ugyanazt a mennyiségű vért, vagy akár többet is, ha a beteg terhelésnek teszi ki magát.

A PAH tünetei, kezelése

Ennél a ritka, jelenleg nem gyógyítható, de hatékonyan kezelhető betegségnél az egyik legnagyobb problémát a korai felismerés hiánya okozza. A PAH szerencsére nem túl gyakori betegség. A kezdeti tünetei ráadásul meglehetősen általánosak, ezért gyakran a háziorvosok sem gondolnak rá, ha fáradékonyságra vagy nehézlégzésre panaszkodik a beteg. Tovább nehezíti a diagnózis felállítását, hogy a tüdőben jelentkező kisvérköri magasvérnyomás – ellentétben a nagyvérköri (közismertebb) magas vérnyomással – egy egyszerű felkaron elvégzett vérnyomásméréssel nem mérhető. A pontos diagnózist, a szív ultrahangos vizsgálata után szívkatéterezéssel lehet felállítani. A fáradékonysággal, nehézlégzéssel orvoshoz forduló betegeknél viszont értelemszerűen a gyakoribb és egyszerűbben diagnosztizálható betegségeket akarják kizárni a szakemberek. Ezért a PAH-ot általában csak késve, másfél-két év alatt állapítják meg, amikor a páciensek már többnyire igen súlyos állapotba kerülhetnek.

A korai felismerés tehát a PAH esetében kulcsfontosságú lenne, ezért, ha a rutin kivizsgálással nem lehet megtalálni a panaszok okát, mindenképpen érdemes szívultrahang vizsgálatot végeztetni, mert ezzel a betegség okozta jobb kamrai tágulat már kimutatható, ami felveti a PAH-gyanúját.

Később a tünetek súlyosbodnak, a nehézlégzés már kis terhelésre – ötven-száz méter megtétele után – is jelentkezhet. Előfordulhat az ajak elkékülése, szapora szívverés, akár ritmuszavar, folyadék jelenhet meg a hasüregben, és nem ritka az előzmény nélküli eszméletvesztés sem. A veleszületett szívrendellenességgel élő PAH-betegekre különösen jellemző a cianózis (az elkékülő körmök és ajak) is.

A PAH pontos kiváltó oka máig ismeretlen, és az esetek jelentős részében háttérbetegséget sem lehet azonosítani. A PAH ugyanakkor lehet örökletes is, illetve gyakran más betegségekhez társul, többek között veleszületett szívbetegségek, kötőszöveti betegségek, HIV-fertőzés, vagy akár illegális kábítószer-használat (pl. amfetamin) következményeként is kialakulhat. Továbbá habár nem gyakori, nemtől és kortól függetlenül bárkinél előfordulhat, becslések szerint 100 ezer emberből kb. 4-6 érintett, a betegség bármely korosztályban - gyerekeknél is - előfordul. Gyakrabban jelentkezik nőknél, illetve a 30-60 éves korosztályban.

A PAH súlyos, egyelőre meg nem gyógyítható, de jól kezelhető betegség. A megfelelő kezelés hiányában azonban korán szívelégtelenséghez és a beteg elvesztéséhez is vezethet. Napjainkra a megfelelő terápiákkal az élet jelentősen meghosszabbítható, az életminőség javítható, főleg a korai felismerés után, időben megkezdett kezeléssel. A diagnózissal rendelkező páciensek, állapotuktól függően – a nemzetközi protokolloknak megfelelően –, többféle tablettás, súlyos esetben parenterális kezelést kapnak életkilátásaik javítására, állapotuk stabilizálására, mivel a PAH gyógyszerek többsége Magyarországon is elérhető és támogatott. A szervátültetésre alkalmas, súlyos betegeknél a tüdőtranszplantáció jelenthet még megoldást.

A PAH és a COVID-19

A COVID-19 PAH betegségre gyakorolta hatása a vírus megjelenése óta eltelt idő rövidsége okán egyelőre nem tisztázott. Mivel a koronavírus-járvány okozta fertőzésnek vannak hasonló tünetei, mint a pulmonális hipertóniának (pl. fáradékonyság, nehézlégzés), ismételten fel kell hívni a figyelmet a korai diagnózis fontosságára. A világjárvány még hangsúlyosabbá teszi a pulmonális artériás hipertónia felismerésének és kezelésének fontosságát.