Rejtőzködő kór – beszélgetés a hematológiai betegségekről

A Magyar Onkohematológiai Betegekért Alapítvány (MOHA) információs délutánt tartott a krónikus limfoid leukémiás betegek részére a Janssen Akadémián. A program bevezető sajtótájékoztatóját Dr. Borbényi Zita, a Szegedi Tudományegyetem professzora, Kéri Ibolya, a civil szervezet elnöke és Tóth Attila, a „Limfóma naplóm" című könyv szerzője tartotta - tudatta a MOHA.

Ismertetésük szerint a rosszindulatú vérképző- és nyirokszervi megbetegedéseket (limfóma, leukémia, mielóma multiplex), a világon az ötödik leggyakoribb rosszindulatú betegségként tartják számon, a megbetegedések 6-7 százalékáért felelősek. Vagyis közel egymillió új beteget diagnosztizálnak évente világszerte. Ezen betegségcsoportba tartozik a krónikus limfoid leukémia (CLL) is. Magyarországon körülbelül 3.000-4.500 beteg él CLL-lel, évente 450 körüli az új CLL betegek száma. A CLL rendezvény célja, hogy a legkiválóbb hazai szakemberek segítségével hiteles információt nyújtson a betegséggel és a korszerű kezelésekkel kapcsolatosan, továbbá egy érintett sorstárs naplóján keresztül pozitív példát mutasson a pácienseknek.

Az orvostudomány fejlődésének köszönhetően folyamatosan jelennek meg az új terápiák, amelyek további esélyt adnak a betegeknek a gyógyulásra. A korszerű kezelésekkel jobb életminőség, kevesebb szövődmény, az egyensúlyi állapot meghosszabítása érhető el. Jó hír, hogy az OEP hamarosan megkezdi az új onkológiai készítmények közbeszerzési folyamatát, ezáltal a legmodernebb gyógyszerek egy része rövidesen az érintett betegek rendelkezésére állhat a formális finanszírozás keretén belül.

A rosszindulatú vérképző- és nyirokszervi megbetegedések

Leukémiák
A csontvelő őssejteket termel, amelyek a vérsejtek előalakjai. Az őssejtek különböző fázisokon át alakulnak érett (vörösvértest, fehérvérsejt vagy vérlemezke) alakjaikká. A leukémiáknak kétfajta típusa van: akut és krónikus leukémiák. Akut leukémiák esetén a fehérvérsejtek érési folyamata szakad meg. Az éretlen sejtek gyorsan osztódnak, és a szervezet bizonyos szerveiben vagy szöveteiben összegyűlve megzavarják azok működését. Az éretlen sejtek szabályozás nélküli szaporodása a csontvelőből kiszorítja a vörösvértestek és a vérlemezkék termelődését. Az akut leukémiák esetén az elégtelen csontvelőműködés miatti tünetek jelentkezhetnek: sápadtság, fáradtság, vérzés (orrvérzés, véraláfutások), ismeretlen eredetű lázas állapot, fertőzések. A leukémia ezen típusa gyermekkorban gyakoribb.

A leukémiákat heveny és krónikus csoportokba lehet osztani. A heveny betegségcsoport – ahogy a neve is mutatja – hirtelen, előzetes jelek nélkül okoz tüneteket. Váratlanul vérszegénység, vérzékenység, fertőzések lépnek fel. A krónikus leukémiák gyakran klinikai jelek nélkül, lappangva kezdődnek.

A krónikus leukémiák nyiroksejtekből kiinduló típusa a krónikus nyiroksejtes leukémia (CLL), amely a nyiroksejtes daganatok speciális formája.

A fehérvérsejt-szám emelkedettsége árulkodik arról, hogy a betegség jelen van a szervezetben. A betegnek nincsenek panaszai, ami miatt orvoshoz kellene fordulnia. Ezért az érintettek 2/3-át véletlenül fedezik fel más céllal végzett laborvizsgálat során. Több éve fennálló betegségnél vérszegénység vagy vérlemezkeszám-csökkenés, valamint nyirokcsomó megnagyobbodások is jelezhetik a kórt. Ezek a tünetek azonban nem okoznak életveszélyes állapotot.

Limfómák
A limfóma a nyirokrendszer sejtjeit, a limfocitákat érintő betegség.
A kóros limfociták a nyirokcsomókban gyűlnek össze, duzzanatot képeznek. Mivel a limfociták az egész szervezetben jelen vannak, kóros szövetszaporulat - azaz "limfóma" - a nyirokcsomók mellett a test más részeiben is előfordulhat. Leggyakrabban a lépben és a csontvelőben alakul ki, de jelentkezhet a gyomorban, májban, vagy ritkábban az agyban is. A betegség gyakran támadja meg egy időben a test különböző részeit.

A limfóma alapvetően két nagy csoportra osztható: a Hodgkin limfóma és a non-Hodgkin limfómákra. A betegséget első leírójáról, Sir Thomas Hodgkinról nevezték el. Többségében nehezen felismerhető betegségről van szó. A specifikus tünetek hiánya miatt „rejtőzködő betegség"-nek szokták nevezni. Mint minden daganatos megbetegedés esetén – a limfómánál is elsőrendű fontosságú a korai felismerés, mivel ez jelentősen megnöveli a gyógyulás esélyét. Ha a tünetek – mint például a nyirokcsomó-duzzanat, a megmagyarázhatatlan láz, az erős éjszakai izzadás, a köhögés, nehézlégzés, az akaratlan és jelentős fogyás, vagy a makacs bőrviszketés - két hétnél tovább fennállnak, azonnal forduljunk orvoshoz.

Mielóma
A mielóma (vagy mieloma multiplex) a nyiroksejtek daganatos betegsége, amely az ott jelenlévő plazmasejtek elfajulásával jön létre. A plazmasejtek az immunrendszer katonái, elszaporodásuk a csontvelő beszűrtségét, ennek következtében gyakran vérszegénységet, az általuk termelt kóros fehérjék által kiváltott szerv károsodását és a csontokon található felritkulásokat okoznak.
Mielómában csak egyfajta immunglobulin képződik, amelynek nincs biológiai funkciója.

A vérképzés a csont belsejében lévő szivacsos állományban zajlik, itt találhatók a plazmasejtek is, normálisan 1% körüli mennyiségben. Betegség esetén ez az arány jóval magasabbra emelkedik, amely egyrészt a vérképzés elnyomásához, másrészt a csontszerkezet meggyengüléséhez vezethet.

Mint minden tumorban, az elfajulást kiváltó hiba mielómában is a sejtek örökítő anyagában, a DNS-ben jön létre. Ennek hatására a sejt megszűnik reagálni a többi sejt által küldött üzenetekre, melynek következménye a tumoros elfajulás, a kontroll nélküli sejtburjánzás. Felismerésekor a mielóma általában már mindenütt jelen van a csontvelőben, leginkább azokon a helyeken, ahol a vérképzés a legaktívabb (koponya, gerinc, medence, bordák, csípő, váll).

A mielóma más-más tünetekkel jelentkezik a betegeknél. A leggyakoribb tünetek a csontfájdalom, a fáradtság, a vérszegénység, a fertőzés (pl. tüdőgyulladás, hugyuti fertőzés, övsömör) és a vesefunkció romlás.