Szisztémás betegségekkel összefüggő glaukóma

Eddig a glaukómát a megnövekedett IOP (intraokuláris, azaz szemen belül nyomás) alapján határozták meg, de ma már egy progresszív optikai neuropátiának tekintik, amely számos más rendellenességre utalhat. Bár az emelkedett IOP továbbra is a glaukóma legjelentősebb kockázati tényezője, azonban nem az egyetlen. Mechanikai nyomás, érrendszeri sérülés, oxidatív károsodás, mitokondriális rendellenességek, genetikai rendellenességek, excitotoxicitás és a sejthalál rendellenességei mind a glaukóma okozta látóideg-károsodás lehetséges okai közé tartoznak. Mindezen kockázati tényezők közül sokat még máig sem értünk, illetve számos más lehetséges kiváltó tényező vár még felfedezésre.

A glaukómával összefüggő szisztémás betegségek listája hosszú és sokukat a Glaucoma Today keretein belül tárgyaljuk. Ez a cikk a gyulladásos és fertőző glaukómát tekinti át röviden, valamint kitér a szisztémás betegségekkel és gyógyszerekkel összefüggő glaukómára is.

Gyulladás és fertőzés által okozott glaukóma

A szemgyulladás vagy fertőzés fontos oka a megnövekedett IOP-nek. A megemelkedett intraokuláris nyomás mögött állhat a trabecularis háló elzáródása felhalmozódott gyulladásos törmelék, mint például fehérje, fibrin, makrofágok vagy T-sejtek által, a trabecularis lamellák duzzanata, a trabecularis endothel sejtek pusztulása vagy károsodása és a közvetlen trabecularis sérülés is. Más kiváltó mechanizmusok közé tartozik még az episklerális vénás kiáramlás vagy a Schlemm-csatorna elzáródása, illetve a másodlagos nyitott zugú glaukóma.

Szisztémás gyulladásos és fertőző betegségekkel összefüggő emelkedett IOP

-            akut retina nekrózis

-            Behcet-kór

-            HLA-B27-el összefüggő akut elülső uveitisz

-            fiatalkori idiopátiás artritisz-szel társuló uveitisz

-            szarkoidózis

-            Vogt-Koyanagi-Harada szindróma

-            szerzett immunhiányos szindróma

-            Cytomegalovírus okozta retinitis

-            veleszületett rubeola szindróma

-            Meningococcus-fertőzés

-            Hansen-kór (lepra)

-            Herpesz vírussal összefüggő uveitisz

-            Lyme-kór

-            onkocerkózis

-            szifilisz

-            toxokariázis

-            toxoplazmózis

Rendkívül fontos, hogy a gyulladás vagy fertőzés valódi kiváltó okát kezeljük. A gyulladásos és fertőző glaukóma kezelése három fő elemből áll:

·        Az alapbetegséget, ha van, kezelni kell annak megfelelően, vagyis antibiotikus szerekkel, gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (pl. szteroidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők), szisztémás immunszuppresszív szerekkel (pl. metotrexát, ciklosporin, azatioprin, mycofenolat mofetil, ciklofoszfamid) és biológiai ágensekkel (pl. infliximab, etanercept, adalimumab, rituximab).

·        A szemgyulladást fertőzésgátló szerekkel (pl. intravitreális antibiotikumokkal), gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (pl. helyi, depot, intravitreális vagy szisztémás szteroidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők) és pupillatágító szerekkel (pl. ciklopegikus és szimpatomimetikus szerek) kezelik.

·        A megemelkedett intraokuláris nyomást gyógyszeresen vízelvonó szerekkel és/vagy műtétileg szűréssel, glaukóma-drenázs eszközökkel vagy ciklodestruktív eljárásokkal kezelik.

*Szerkesztői megjegyzés: Azért fontos, hogy felmerüljön a bakteriális fertőzés, így a Lyme-kór is, mint lehetséges kiváltó ok, mert a gyulladásos és fertőző glaukóma kezeléseként elsősorban alkalmazott szteroid gyulladáscsökkentők és vírusellenes készítmények közül az utóbbi hatástalan a Lyme-kórral szemben, a szteroid gyulladáscsökkentők pedig csak rontanak a Lyme-kór hosszútávú következményein, összességében a Lyme borreliosis diagnózisának halogatása pedig a beteg állapotának romlását okozza.

Amikor a szem gyulladása áll fent, az emelkedett intraokuláris nyomás folyamatos ellenőrzése elengedhetetlen a hatékony kezeléshez. A szteroid gyulladácsökkentőket körültekintően kell alkalmazni és a betegeket meg kell figyelni a szteroidok okozta IOP-kiugrások szempontjából.

Glaukómával összefüggő egyéb szisztémás betegségek

A gyulladásos és fertőző etiológiájú glaukóma mellett számos más szisztémás betegség is társulhat a primer glaukómához. Ebben az esetben is fontos felmérni a megnövekedett intraokuláris nyomás mögöttes okát és ennek megfelelően kezelni a fennálló szisztémás betegséget. A kezelőorvosnak alaposan meg kell vizsgálnia az elülső szegmentumot, a csarnokzugot (gonioszkópia) és a szemnyomást (tonometria). A Marfan-szindrómában, homocisztinuriában vagy Weill-Marchesani-szindrómában szenvedő betegek például hajlamosak lehetnek a lencse által kiváltott és a pupilla elzáródásával járó glaukómára. A különböző szindrómákkal összefüggő glaukóma jellemzően gyermekkorban alakul ki. A gyermekek gyakran nem reagálnak olyan jól a gyógyszeres kezelésre, mint a felnőttek, így náluk szükség lehet goniotomiára vagy trabeculotomiára, vagyis műtéti beavatkozásra.

Megemelkedett IOP-vel összefüggő szisztémás betegségek

-            Axenfeld-Rieger-szindróma

-            Crouzon szindróma

-            Cushing-szindróma

-            Bing-Neel szindróma

-            21-es triszómia

-            16-18-as triszómia (Edward szindróma)

-            13-15-ös triszómia (Patau szindróma)

-            9p szindróma

-            Cockayne szindróma

-            Kreténizmus (fiatalkori pajzsmirigy alulműködés)

-            cisztinózis

-            Dental-ocular-cutaneous syndrome

-            diabétesz

-            Diamond-Blackfan szindróma

-            Ehlers-Danlos szindróma

-            Familiáris histiocytás dermatoarthritis szindróma

-            Magzati alkohol szindróma

-            Gorlin-Goltz szindróma

-            Hallermann-Streiff szindróma

-            Homosisztinúria

-            Kartagener szindróma

-            Kimmelstiel-Wilson szindróma

-            Klinefelter szindróma

-            Klippel-Trénaunay-Weber szindróma

-            Krabbe-kór

-            Krause szindróma

-            Lowe szindróma

-            Marfan szindróma

-            Meyer-Schwickerath-Weyers szindróma

-            Miller szindróma

-            Mukopoliszacharidózis

-            Neurofibromatózis

-            Ota-nevusz (okulodermális melanocitózis)

-            PHACES szindróma

-            Pierre Robin szindróma

-            Prader-Willi szindróma

-            Rubinstein-Taybi szindróma

-            Sarlósejtes rendellenességek

-            Stickler szindróma

-            Sturge-Weber szindróma

-            Treacher Collins szindróma

-            Ullrich szindróma

-            Von Hippel-Lindau betegség

-            Waardenburg szindróma

-            Wager szindróma

-            Weber-Christian betegség

-            Weil-Marchesani szindróma

-            X-kapcsolt mentális retardációs szindróma

-            Zellweger szindróma

*Szerkesztői megjegyzés: A fenti szindrómák és kórképek sokszor együtt járhatnak, vagy éppen ok-okozati viszonyban állhatnak a korábban említett fertőző betegségekkel, ezért fontos a kórkép holisztikus szemléletű áttekintése. A Lyme borreliosis szempontjából a fentiek egy része tünetként jelentkezhet, tovább bonyolítva ezzel a differenciál-diagnózis lehetőségét.

A glaukóma kezelése

A szisztémás betegségek kezelésére használt gyógyszerek növelhetik az intraokuláris nyomást. Ez a reakció általában a szteroidos kezelések megkezdését követő néhány héten belül alakul ki, de ezt követően is bármikor megjelenhet. A kortikoszteroidokkal kezelt betegek esetében emelkedett IOP és glaukómás látóideg-károsodás is jelentkezhet. Bár a betegek többsége jól reagál a helyileg vagy intravitreálisan alkalmazott kortikoszteroidokra, egyes esetekben az intravénás, orális vagy inhalációs módon alkalmazott gyulladáscsökkentők emelkedett IOP-t válthatnak ki. Az ezt kiváltó gyógyszer elhagyása általában megszünteti az emelkedett IOP-t, de néhány esetben a szemnyomás folyamatos szabályozására is szükség lehet.

A különböző szisztémás betegségekre felírt gyógyszerek szintén előidézhetnek akut másodlagos zárt zugú glaukómát (ACG). Az akut ACG hátterében álló mechanizmusok eltérőek lehetnek. Egyes zárt zugú glaukómás betegek hajlamosak akut rohamra antikolinerg, szimpatomimetikus gyógyszerek, triciklikus antidepresszánsok, monoamin-oxidáz-gátók (MAO-gátlók), antihisztaminok, antiparkinson szerek, antipszichotikus gyógyszerek és görcsoldók szedése mellett. Egyes érzéstelenítők, mint például a ketamin és a szukcinilkolin, szintén növelhetik a szemnyomást. A szulfát-tartalmú gyógyszerek, mint például a topiramát, a sugártest elülső rotációja és/vagy az érhártya folyadékgyüleme révén is okozhatnak szögzáródást. A topiramát okozta záródás látványos szemnyomás emelkedéssel, az elülső csarnok sekélyebbé válásával és myopiás elmozdulással is járhat. Az ilyen típusú szögzáródás nem kezelhető lézeres szemműtéttel, így általában vízelvonó gyógyszerekkel, cikloplégiával (sugártest bénítása) és a károsodást kiváltó gyógyszer megszüntetésével próbálkoznak.

Következtetések

A glaukómás látóideg-károsodás több szisztémás tényező végpontjának is tekinthető. Az IOP puszta kezelése mellett fontos, hogy a kezelőorvos tisztában legyen a glaukóma szisztémás összefüggéseivel, valamint, hogy gyakran újraértékelje a kezelést, és hogy célba vegye az azt kiváltó alapbetegséget, ha van ilyen.