Lyme-carditis 3. rész - Dilatativ kardiomiopátia

A dilatatív kardiomiopátia (DCM) a szívizom betegsége, amelyet a kamrák (elsősorban a bal kamra) tágulata és a szívizom összehúzódási képességének csökkenése jellemez. A betegség következtében a szív kisebb hatékonysággal pumpálja a vért, ami szisztolés szívelégtelenséghez vezet. A szívizomrostok megnyúlása és károsodása miatt a szív falai elvékonyodnak, és a szívteljesítmény csökken. Gyakran társul mitrális vagy trikuszpidális billentyűelégtelenséggel, valamint kamrai és pitvari ritmuszavarokkal.

A betegség kezdetben tünetmentes lehet, de előrehaladásával a következő tünetek jelentkezhetnek: fáradékonyság, gyengeség, légszomj, perifériás ödéma, palpitáció, mellkasi fájdalom, szédülés, ájulás.

A DCM hátterében számos tényező állhat, vagy kapcsolódhat hozzá tünetként: genetikai tényezők, fertőzések – például coxsackievírus, adenovírus, Borrelia burgdorferi, alkoholizmus, toxinok és gyógyszerek, autoimmun betegségek, anyagcsere-betegségek – például diabetes mellitus, pajzsmirigybetegségek, táplálkozási hiányállapotok – például tiamin- vagy szelénhiány.

Bizonyos esetekben, ha a kiváltó ok megszüntethető és megfelelő kezelést alkalmaznak, a myocardialis károsodás visszafordítható, és a szívműködés helyreállhat. Éppen ezért fontos a kiváltó ok korai tisztázása, ugyanis így az alapbetegség célzott terápiájára tudunk összpontosítani, kiegészítve a szívelégtelenség standard kezelésével.

Összefüggés a Lyme-kórral

A Lyme-kór, amelyet a Borrelia burgdorferi sensu lato (Bbsl) csoportba sorolt spirochéták okoznak, az északi félteke legelterjedtebb kullancsok által terjesztett betegsége. A fertőzés gyakran vezethet kardiológiai szövődményekhez, amelyek közül a vezetési zavarok, a miokarditisz és a perikarditisz a leggyakoribbak. Ugyanakkor feltételezik, hogy a Lyme-kór a dilatatív kardiomiopátia egyik kiváltó oka is lehet. A dilatatív kardiomiopátiát különféle mechanizmusok idézhetik elő, de az esetek többségében az etiológia ismeretlen marad. Ezért a Lyme-kór diagnosztizálása idiopátiás dilatatív kardiomiopátia esetén potenciálisan javíthatná a klinikai kimenetelt.

A Lyme-karditisz a korai Lyme-fertőzés jól ismert megnyilvánulása, azonban a késői Lyme-kór és a dilatatív kardiomiopátia (DCM) kialakulása közötti kapcsolat továbbra sem egyértelmű.

A legtöbb rendelkezésre álló tanulmány arra utal, hogy a DCM kialakulhat fel nem ismert vagy nem megfelelően kezelt Lyme-karditisz következményeként és a korai antibiotikum-terápia javíthatja a szívműködést és visszafordíthatja a patológiás kamrai átalakulást.

Számos tanulmány kísérelte meg kimutatni a B. burgdorferit dilatatív kardiomiopátiás betegekben endomiokardiális biopsziával, vagy a fertőzésre adott immunválaszt szerológiai tesztekkel, és megfelelő bizonyíték esetén kezelést indítani. Stanek és munkatársai közölték az első esetet, amikor sikerült B. burgdorferit kitenyészteni egy dilatatív kardiomiopátiás beteg szívizomszövetéből. Ugyanez a kutatócsoport azt is megfigyelte, hogy a dilatatív kardiomiopátiás betegek körében magasabb volt a B. burgdorferi elleni antitestek előfordulása, mint a kontrollcsoportban.

Újabb vizsgálatok érzékenyebb kvalitatív PCR-technikák és elektronmikroszkópia alkalmazásával képesek voltak B. burgdorferit kimutatni dilatatív kardiomiopátiás és Lyme-karditiszes betegek szívizomszövetében.

A kvantitatív PCR-analízis az endomiokardiális biopsziákban szignifikánsan magasabb B. burgdorferi-genom előfordulást mutatott ki a dilatatív kardiomiopátiás betegek körében, mint a kontrollcsoportban.

Vizsgálták a Lyme-kórral diagnosztizált DCM-es betegek szívizomszövetét, melynek elemzése a szívizomsejtek vakuolizációját, hipertrófiáját és intersticiális fibrózisát mutatta. Ezért arra a következtetésre jutottak, hogy a szívizomban megfigyelt elváltozások inkább krónikus gyulladásra, mint akut miokarditiszre utalnak. Érdekes módon a korábban diagnosztizált autoimmun betegségek gyakrabban fordultak elő a Borrelia-pozitív kardiomiopátiás betegek körében, mint a negatívoknál.

A Borrelia-DNS mennyisége ebben a vizsgálatban alacsonyabb volt a szívizomszövetben, mint amit korábban főemlősökön végzett kutatások mutattak. A Borrelia-pozitív szívizomszövet szövettani eredményeivel kombinálva ez arra utalhat, hogy egy későbbi betegségstádiumnak megfelelő, krónikus gyulladásos állapot áll fenn ebben a betegpopulációban. Feltételezik, ez lehet az oka annak, hogy a vizsgálatban résztvevők antibiotikum-kezelése csak mérsékelt javulást eredményezett a bal kamrai funkcióban. Ezenkívül az adatok azt jelzik, hogy az autoimmun betegségek előfordulása gyakoribb lehet azoknál a betegeknél, akiknél a Borrelia jelen van a szívizomban, ami fokozhatja a dilatatív kardiomiopátia kialakulásának kockázatát.

A Lyme-karditisz diagnózisa elsősorban a kórtörténeten és szerológián alapul, amennyiben nem áll rendelkezésünkre direkt tesztelési módszer.

A szerológia az első 4–8 hétben vagy a betegség későbbi szakaszaiban negatív lehet, így a negatív eredmény nem zárja ki a betegséget. Számos kísérletben izoláltak B. burgdorferi-t  endomiokardiális biopsziákból olyan betegek esetében, akiknek szerológiai tesztje negatív volt.

Fontos tehát kiemelni, hogy a frissen diagnosztizált dilatatív kardiomiopátia etiológiája minél hamarabb tisztázásra kerüljön, ugyanis ha igazolódik a Lyme-kór, akkor a korai célzott, kombinált antibiotikumos kezelés a kamrai diszfunkciót jó eséllyel javíthatja. Vannak olyan adatok, amelyek szerint az antibiotikumos kezelés visszafordíthatja a Lyme-kórral összefüggő DCM-et – egy vizsgálatban a betegek 82%-ánál javulást tapasztaltak.

Források:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22499544/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17066741/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35667636/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32091714/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15695691/

A sorozat előző részei itt olvashatók