Szkleroderma: a ritka betegség, amely egy világhírű festő életét is meghatározta

Állítsd be, hogy a Weborvos az elsők között legyen a Google-találatokban!

Mi köze egy világhírű festőnek egy ritka autoimmun betegséghez? A válasz a szkleroderma világnapjában rejlik, amelyet Paul Klee halálának évfordulóján, június 29-én tartanak világszerte. A kezdeményezés célja, hogy felhívja a figyelmet a betegség korai felismerésének fontosságára és az érintettek mindennapi kihívásaira.

A dátumot 2009-ben az Európai Szkleroderma Szövetségek Szövetsége (FESCA)választotta a világnap időpontjául Paul Klee svájci festőművész emlékére. A világhírű alkotó maga is szisztémás szklerózisban szenvedett, és 1940. június 29-én hunyt el. A nemzetközi kezdeményezés célja az volt, hogy nagyobb figyelmet kapjon ez a kevéssé ismert, ugyanakkor súlyos következményekkel járó betegség.

A szkleroderma az egész szervezetet érintheti

A szkleroderma – vagy szisztémás szklerózis – ritka autoimmun kötőszöveti betegség. Lényege, hogy a szervezet immunrendszere kóros folyamatokat indít el, amelyek következtében túlzott kollagéntermelődés és hegesedés (fibrózis) alakul ki. Ez nemcsak a bőrt érintheti, hanem a belső szerveket, például a tüdőt, a szívet, a vesét vagy az emésztőrendszert is.

A betegség egyik legkorábbi tünete gyakran a Raynaud-jelenség, amikor a kéz- vagy lábujjak hideg hatására elfehérednek, elkékülnek, majd kipirosodnak. Fontos tudni, hogy a Raynaud-jelenség önmagában még nem jelent szklerodermát: sokaknál önálló, úgynevezett primer formában fordul elő, de másoknál – ilyenkor másodlagos Raynaud-jelenségről beszélünk – autoimmun betegségek, például szkleroderma első jele is lehet. Emellett bőrkeményedés, ízületi panaszok, nyelési nehézségek, légszomj és kifejezett fáradékonyság is jelentkezhet. A kórkép lefolyása egyénenként jelentősen eltérhet.

Mire adnak reményt a legújabb kutatások?

Az elmúlt évek tudományos eredményei szerint a szisztémás szklerózis kialakulásában három fő folyamat játszik szerepet: az immunrendszer működési zavara, az erek károsodása és a túlzott kötőszövet-képződés. A kutatók egyre részletesebben feltárják azokat a molekuláris mechanizmusokat, amelyek a szervek hegesedéséhez vezetnek.

Egy 2025-ben megjelent összefoglaló tanulmány szerint a modern genomikai és egysejt-szekvenálási technológiák új lehetőségeket nyitnak a betegség hátterének megértésében, és közelebb vihetnek a személyre szabott kezelések fejlesztéséhez. A kutatások jelenleg olyan célzott terápiák irányába mutatnak, amelyek a gyulladásos és fibrózisos folyamatokat egyszerre képesek befolyásolni.

Bár a szkleroderma ma még nem gyógyítható, a korai diagnózis és a korszerű kezelések jelentősen javíthatják az érintettek életminőségét és lassíthatják a szervkárosodások kialakulását. Ezért is kiemelten fontos, hogy minél többen megismerjék a betegség figyelmeztető jeleit.

Emlékezzünk Paul Klee-re

Paul Klee (1879–1940) a 20. századi modern művészet egyik meghatározó alakja volt. A svájci születésű festő és grafikus a kubizmus, az expresszionizmus és a szürrealizmus hatásait ötvözte sajátos stílusában. Életének utolsó éveiben szisztémás szklerózisban szenvedett, amely jelentősen befolyásolta egészségi állapotát és művészetét is. Betegsége ellenére pályafutása utolsó éveiben is rendkívül termékeny maradt, számos ma is ismert alkotása ekkor született.

Források:

• FESCA – World Scleroderma Day
• National Scleroderma Foundation – World Scleroderma Day
• PubMed – Volkmann, Andréasson, Smith: Systemic sclerosis
• NCBI StatPearls – Rotimi Adigun; Amandeep Goyal; Anis Hariz: Systemic Sclerosis
• PubMed – Ha-Hee Son, Su-Jin Moon: Pathogenesis of systemic sclerosis: an integrative review of recent advances
• PMC – Richard M. Silver: Paul Klee’s gastrointestinal maladies: A series of historical and clinical vignettes