Ez a nehezen diagnosztizálható betegség lassan felemészti a tüdőt

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF, ismeretlen eredetű tüdőfibrózis) egy ritka, de rendkívül súlyos betegség, amely során a tüdő kötőszövete fokozatosan hegesedni kezd. Ez a folyamat lassan, szinte észrevétlenül zajlik, mígnem a beteg egyre nehezebben kap levegőt. A tüdő merevvé válik, így fokozatosan kevésbé képes ellátni legfontosabb feladatát: az oxigén eljuttatását a szervezet minden sejtjéhez.

A betegség oka ismeretlen

Az ILD (Intersticiális Tüdőbetegség) betegségcsoporthoz mintegy 150-300 különféle tüdőbetegség tartozik. "Közös jellemzőjük, hogy a betegségben a tüdő kötőszövete érintett. Az IPF ezen betegségek egyik típusa. A tüdőben fokozatosan hegszövet alakul ki, amely gátolja a gázcserét, és emiatt a beteg egyre nehezebben kap levegőt.” - magyarázza a betegséget Dr. Bohács Anikó, a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinikájának egyetemi docense és az ILD-team vezető tagja. Az ILD-k pontos aránya nem ismert, becslések szerint Magyarországon 700-3400 ember érintett.

  A tüdőben fokozatosan hegszövet alakul ki, amely gátolja a gázcserét / Fotó: Magyar Tüdőfibrózis Egyesület

 

Több tényező növelheti a kialakulás kockázatát

Az IPF általában férfiaknál alakul ki, inkább idősebb korban jelentkezik és a dohányozás kockázati tényezőnek számít. Ritkábban családi halmozódás is előfordul (familiaris IPD), mely hátterében genetikai tényezők is szerepet játszanak. A betegség alattomossága abban rejlik, hogy lassan, sokszor észrevétlenül kezdődik. Mire a tünetek egyértelművé válnak, gyakran már előrehaladott állapotról van szó. A kór nemcsak fizikailag megterhelő – a diagnózis megismerése lelkileg is komoly próbatétel, hiszen akár egy lépcsőzés vagy egy bevásárlás is komoly küzdelem lehet a folyamatosan légszomjjal küzdő érintett számára. Ez hatalmas türelmet és empátiát kíván a hozzátartozóktól is.

Amikor a tünetek félrevezetnek

Az IPF első jelei sajnos nem jellegzetesek, sok beteg kezdetben egyszerű fáradtságra, gondol. A leggyakoribb tünetek a terhelésre, majd később nyugalomban is jelentkező nehézlégzés, a száraz, kínzó köhögés. Mivel ezek a panaszok más betegségeknél is előfordulhatnak, így például szívelégtelenségnél vagy krónikus hörghurutnál, a diagnózis gyakran késik. Ritkább, de jellegzetes jele a kórképnek az úgynevezett „dobverő ujjak”, amikor az ujjak végei megvastagodnak, a körmök domborúvá válnak. „A betegek sokszor úgy érzik, hogy csak az életkoruk vagy a mozgáshiány miatt fáradnak el könnyebben. Ezért rendkívül fontos, hogy aki tartósan fulladást vagy száraz köhögést tapasztal, ne várjon, hanem forduljon tüdőgyógyászhoz” – hangsúlyozza Dr. Bohács Anikó. A betegség feldolgozásában és a mindennapi életvitel megkönnyítésében nagy segítséget nyújtanak a betegszervezetek. Magyarországon a Magyar Tüdőfibrózis Egyesület a betegek mindennapi életét megkönnyebbítő információkat, és mindenekelőtt sorstársi közösséget biztosít.

Ha további részleteket szeretnél olvasni az ILD-ről ezt a cikket ajánljuk.