Nehezen diagnosztizálható kórkép az általános tünetek mögött – Mit kell tudni az ILD-ről?

Az intersticiális tüdőbetegség (ILD) olyan gyűjtőfogalom, amely a tüdőben kialakuló kóros hegesedéssel járó kórképeket foglalja magában. Ezek ritka egészségkárosodások, amelyek sokszor autoimmun vagy reumatológiai betegségekhez társulnak. Mivel kezdeti tüneteik nem jellegzetesek, gyakran hosszú és kanyargós betegúton keresztül vezet az út a diagnózisig. 

Autoimmun betegségekkel együtt jelentkezhet

A tüdő szivacsos szerkezetű, apró léghólyagocskákból áll. Amikor ezek között a tüdőszövetekben gyulladás és kötőszövet-felszaporodás indul el, a tüdő elveszíti rugalmasságát, és romlik a légzésfunkció. Az ILD kialakulása gyakoribb idősebb életkorban, hátterében előfordulhat genetikai hajlam, de a dohányosok között is gyakoribb betegség. Az ILD hátterében gyakran állnak autoimmun vagy reumatológiai kórképek. „Az ILD sokszor nem önálló betegség, hanem egy reumatológiai, autoimmun probléma része. Leggyakrabban reumatoid artritiszhez, szisztémás szklerózishoz vagy bizonyos izomgyulladásos betegségekhez kapcsolódik. Például a reumatoid artritiszes betegek 30 százalékánál mutatható ki valamilyen típusú ILD, és közülük minden tizedik betegnél nagyon gyors romlásra kell számítanunk” – hangsúlyozza Prof. Dr. Szűcs Gabriella, a Debreceni Egyetem Reumatológiai és Immunológiai Klinikájának igazgatója. A szisztémás szklerózis esetében az érintettség még magasabb: a betegek 25-90 százalékának tüdejében találhatók kötőszövetes elváltozások. 

Több szakember szoros együttműködése szükséges 

Az ILD kezdeti jeleit könnyű félreértelmezni, hiszen a tünetek általánosak, mint a fáradékonyság vagy a száraz köhögés. Oda kell figyelni az olyan jelekre, mint például ha már nem tudunk a korábban megszokott módon lépcsőzni, vagy erős légszomjjal jár a csekélyebb fizikai megerőltetés is. Számos érintett azonban hosszú ideig különböző szakrendeléseket jár végig – reumatológiát, bőrgyógyászatot, fül-orr-gégészetet –, mire megszületik a pontos diagnózis. Az intersticiális tüdőbetegség tünetei számos más betegségre is utalhatnak, így a felismerés komoly szakmai együttműködést igényel. A különböző vizsgálatok eredményeinek értékelésében és a pontos diagnózis felállításában kulcsszerepe van az úgynevezett ILD-teamnek, amely több szakterület orvosaiból álló csapat. „Az ILD-team az elmúlt évek egyik legjobb újítása” – mondja Szűcs Gabriella. „Pulmonológus, reumatológus, immunológus, radiológus, patológus és mellkassebész dolgozik együtt annak érdekében, hogy a beteg a legpontosabb diagnózist és kezelést kapja.”

A kezelés két fő pillére

A pontos diagnózist követően az ILD kezelése két fő pillérre épül: a gyulladás csökkentésére és a hegesedési folyamat (fibrózis) lassítására. Ma már elérhetők olyan gyógyszerek, amelyek kifejezetten a fibrózist gátolják. Ezeket önállóan vagy más terápiákkal kombinálva kaphatják az érintettek, attól függően, hogy melyik folyamat a domináns, a gyulladás vagy a hegesedés. A sikeres kezelés kulcsa azonban a beteg együttműködése. Fontos, hogy a páciensek javulás esetén ne hagyják abba a terápiát önkényesen, és minden mellékhatást jelezzenek az orvosnak. Minél hívebben követik az orvosi előírásokat, annál nagyobb eséllyel lassítható a betegség előrehaladása. Az életmódváltás is fontos szerepet játszik az ILD kezelésében. A legfontosabb a dohányzás abbahagyása, mert a cigaretta nemcsak növeli a betegség kockázatát, de a meglévő ILD-t is súlyosbítja. Emellett a légzésrehabilitáció, a fizioterápia és a rendszeres mozgás is segítik a tüdő és a légzőizmok állapotának megőrzését. Az ILD nemcsak ritka, hanem életet veszélyeztető betegség is. A korai diagnózis éveket adhat az érintetteknek, ezért nagyon fontos, hogy a veszélyeztetett betegek és a hozzátartozóik ismerjék a tüneteket, és időben forduljanak orvoshoz.

További információt az ILD-ről ebben a cikkben olvashatsz.