Creutzfeld-Jacob kór

Creutzfeldt-Jacob-szindromának hívják az idős korban /prészeniumban/ fellépő, gyorsan romló, de ismeretlen eredetű degeneratív betegséget, amelynek a végén teljes szellemi leépülés következik be.Creutzfeldt-Jacob betegségnek hívják a
központi idegrendszer olyan kórképét, amely lassan alakul ki, egyre fokozódik. Sporadikus formája idős korban kezdődik, míg van egy familiáris típusa is, mely fiatalabb korban kezdődik. Azért nevezik spongioformnak, mert kis üregecskék képződnek az idegekben és a gliasejtekben. Manapság úgy vélik, hogy nem vírus
okozza, hanem prionok./Prion=hibás szerkezetű fehérje/ Nincs olyan vizsgálati módszer, amely a betegség korai stádiumában a betegséget 100%-osan ki tudná mutatni. A tünetek alapján viszont tudja az orvos, hogy ezzel áll szemben. Később jelentkeznek EEG elváltozások, az agyi CT sokszor negatív, az agyi MRI mutathatja az agykéreg enyhe sorvadását /atrophiáját/. A fehérállományban viszont nem tár fel rendellenességet az MRI sem. Ha középkorú, vagy ennél idősebb felnőttben viszonylag gyorsan romló demencia alakul ki és ehhez görcsök is társulnak, erre a betegségre kell gondolni. A betegséget 100 %-osan csak az agyszövet vizsgálatával tudják kimutatni mert a szövettan megtalálja a
vakuolumokat /üregecskéket/ és talál asztrocitás proliferációt. Ez viszont élőben nem kivitelezhető vizsgálat. A liquorból tudják a fertőző ágenst kimutatni. A betegség mindkét fajtája esetében nagyon változatosak a tünetek. Uralhatják a képet agykérgi zavarok, kisagyi zavarok, bizonyos idegpályák érintettsége, sőt gerincvelői tünetek is. A klinikai kép és annak előrehaladása
alapján az orvosok meg tudják állapítani a diagnózist. Attól tartok, túl sokat nem segítettem ezzel Önnek. Sajnos arra kell kérnem, hogy a negatív MRI ellenére is fogadja el orvosaik véleményét.

                                                                         dr Gerencsér Emőke