Boeck sarcoidosis

A sarcoidosis ismeretlen eredetű, több szervredszert is érintő granulomatosis, amely általában fiatal felnőtteknél jelentkezik. A
tüdőparenchymában és hilusban / tüdőkapuban/ nyirokcsomók jelennek meg. Szövettanilag a talált granuloma nem sajtosodik el.A betegségnek nincs jellemző tünete ezért általában lakosságszűrésen fedezik fel.

 A krónikus sarcoidosis tünetmentes állapot. A röntgenvizsgálat során véletlenül fedezik fel a betegnél, aki köhögésről és nehézlégzésről panaszkodik. A tüdőelváltozáshoz tátrsulnak más szervek érintettségének a tünetei is.

Ezek: szemészeti gyulladásos tünetek, mint iridocyclitis, perifériás nyirokcsomó-duzzanatok, myositis, máj-és lépmegnagyobbodás /
hepatosplenomegalia/, hypercalcuria, csontcysták, ritkán sziyvizomgyulladás / myocarditis/ ritkuszavarokkal, diabetes insipidus stb.,.

A szokásos laborvizsgálatok normálisak,/ lehet leukopénia, szérum hógysavszínt emelkedés, bár köszvény ritkán jelentkezik. Máj érintettség esetén emelkedik a szérum alkalikus foszfatás és GGT,/ a légzésfunkció is lehet normális / kivéve parenchyma érintettség esetén, mert ott diffuzios zavar restrictív funkciózavar mérhető/. A speciális leletek között a szérumban emelkedik az angiotensin-konvertáló enzim színtje, majd javuláskor ez ismét
csökken. Tuberculinpróba 60-70%-ban negatív. Bronchoscopia során hörgőnyálkahártya elváltozások találhatók.

Ha a betegség aktivitását akarják mérni, akkor diagnosztikus hörgőmosást is szoktak végezni, ilyenkor főleg a lymphocyta arányt nézik, specifikus esetben bizonyos limfociták arányát. Mellkasröntgen során a betegek 90 %-ában kimutatható
eltérés. Mediastinum nyirokcsomó is röntgen felvételen látszik. Az akut sarcoidosis prognozisa nagyon jó, az esetek 90 %-ában pár hét után lényeges javulás észlelhető. A krónikus formáknál a betegek 50-60 %-a javul egy-két éven belül. A betegség több formája nem igényel kezelést.

Kortikoszteroidot akut, lázas körképekben adnak kb. 6 héten át és adnak mellette fájdalomcsillapítót. Tehát tünetmentes esetet nem kell kezelni. Ha a tünetek jelen vannak, akkor kap a beteg szteroidot. A betegség lefolyása során gyakori a spontán javulás is, a feltisztulás is, ezért nehéz a kezelés eredményességét értékelni. Még a nagyon masszív tüdőbeszűrődések és nyirokcsomók is teljesen eltünhetnek évek alatt mindenféle kezelés nélkül.

Svédországban végeztek egy nagy vizsgálatot és azt mutatták ki, hogy a tüdő sarcoidosisban szenvedő betegek 85 %-a kilenc év alatt teljesen meggyógyult. Ez az arány kb. 70 %-ra csökken abban az esetben ha a tüdőn kívül más szervet is érintette a betegség. Ha a tüdő negatív volt és a sarcoidosis bőrelváltozással kezdődött / erythema nodosum-nak nevezik/, akkor a leghamarabb gyógyul a beteg. Abban az esetben, ha légzőrendszeri
tünetek mellett a betegnek szemészeti tünetei is vannak és egyéb szervi károsodása is, akkor az ilyen betegeknek nem egészen 10 %-ában súlyosbodik annyira az állapot, hogy később rokkanttá válnak. A sarcoidosis mortalitása nem éri el a 3 %-ot / tehát a sarcoidosis miatti halálesetek gyakorisága nagyon alacsony.

Alapszabály, hogy függetlenül attól, hogy van-e kóros tüdő és laborlelet a tünetmentes és a kevés tünetről panaszkodó beteget nem kell kezelni. Önmagában egyetlen kóros lelet mérése sem indokolja a gyógykezelés megkezdését. Olyan gyógyszer nem létezik, amely az esetleges tüdőfibrosis keletkezését meggátolná.

A Kortikoszteroidok meggyorsítják a tünetek csökkenését és a röntgeneltérések megszűnését. Ugyanakkor a hosszútűvú eredményeket megvizsgálva kiderül, hogy nincs különbség a kezelt
és szteroiddal nem kezelt betegek későbbi eredményei között.

Valamint a szteroid kezelés abbahagyása után elég gyakori a visszaesés. Szteroidot akkor adnak, ha a tünetek súlyossága ezt indokolja, azaz a beteg fullad, tehát dyspnoes, lázas és nagy izületi fájdalmai vannak / amit arthralgiának hívnak/. A másik tünetcsoport, amikor szteroiddal kell kezelni a következő:
májelégtelenség+ritmuszavar+központi idegrendszeri
érintettség+hiperkalcémia+helyi kezelésre nem reagáló szembetegség és torzító bőrelváltozás fenyeget. Kezelésre szoruló krónikus sarcoidosisban a kezelést legalább egy éven űt folytatni kell. Középsúlyos, vagy súlyos légzőszervi tünetek esetén inhalációs szteroidok adhatók / ugyanúgy, mint
gyes asztma betegek esetében/ Vannak betegek, akik nem reagálnak szteroidra, ezeknél egy citosztatikum fajtát kell adni.

Súlyos formákban adhatók immunszuppresszív szerek. A betegeknél ritkán fordul elő retinakárosodás, mégis javasolt szemészeti ellenőrzéük félévente. Orvoshoz kell fordulni szemészeti gyulladásban mindíg, valamint félévente kontroll vizsgála céljából. A betegek 15 %-ában fog uveitis jelentkezni, ami a legtöbbször kétoldali és minden esetben szemészeti kezelést igényel, mert különben látáskárosodáshoz vezethet. Néha a könnymirigy megnagyobbodik, esetleg szarúszárazság jelentkezik. Tartósan fentálló láz esetén, mert az a máj érintettsége esetén jellemző. A gyakran perifériásan megjelenő nyirokcsomókkal nem kell mindíg orvoshoz menni. Gyakran vannak, ezeket lássa bőrgyógyász, aki el fogja dönteni a kontroll vizsgálatok gyakoriságát.

A betegség diagnózisának felállításakor nem árt, ha van egy hasi UH lelet. Májmegnagyobbodás csak a betegek 10 %-ában fordul elő, ezért elegendő ha a háziorvos vizsgálja a májat tapintással ls alkalmanként laborvizsgálatokkal nézi az ún, májfunkciós értékek változását. Normális májfunkció esetén is lehet végezni percután májbiopsziát, amikor a vizsgálatra kivett anyag 70%-ában granulomákat mutat ki a szövettan.

A betegek 5-10 %-ában kialakulhat a szívizom érintettsége, ilyenkor anginás panaszok jelentkeznek, ritkán ingervezetési zavarok, vagy szívelégtelenség. Ezt a háziorvos EKG-val llenőrizni tudja.

Gyakori a heveny, több izületet érintő gyulladás / acut polyarthritis/, főleg az ujjperceken, a bokán. Ha a központi idegrendszer érintett, akkor szinte bármilyen típusú funkciózavar keletkezhet, de a leggyakoribb eges agyidegek bénulása / főleg a facialisé, tehát ez az arcideg bénulását jelenti, mely lehet szemkörüli, szájkörüli és kiterjedhet a teljes arcfélre viszont csak a betegek 5%-ában alakulnak ki központi idegrendszeri tünetek.
Kialakulhat diabetes insipidus. A kalciumszínt emelkedése a vérben és vizeletben / hyperkalcaemia és hyperkalcuria/ létrehozhat vesekövességet, de a krónikus káliumanyagcsere zavar prednisolonnal csökkenthető, ekkor nem alakul ki következményes veseelégteleneség. Ha szteroidra nem javul a
hyperkalcaemia, akkor gondolni kell a mellékpajzsmirigy fokozott máködésére /hyperparathyreosis/ Természetesen elküldheti a háziorvosa hasi UH vizsgálatra is.

Célszerű volna, ha a háziorvos ismerné összes leletét és
minden új panaszát. Ha volna szemész, aki tud a sarcoidosisáról, félévente ellenőrzi Önt, ahova esetleges heveny szemgyulladásban fordulhat. E leleteket is lássa a háziorvos, aki néha végez majd laborvizsgálatot, nézi a kálcium színtet is/ valamint néha készít EKG-t és hozzá forduljon, ha
anginás panaszai jelentkeznének. / ez szívtáji szorítást, görcsöt szokott jelenteni és meg kell tanulni, mikor pszichés, mikor jelentkezik félelemtől és mikor lehet enyhe szívizomérintettség kezdetének a jele.

Egyúttal legyen egy reumatológus, aki tud a Boeck-ről és figyelemmel kíséri az izületi megjelenési forma változásait, heveny fellángolásban, vagy súlyos fájdalom esetén kezeli Önt, fizioterápiát javasolt. Bőrgyógyászhoz akkor kell menni, ha kifejezett bőrtünetek jelentkeznének. Idegorvoshoz, ha idegbénulás jelentkezne. Tehát azt gondolom, a leírt tünetekről tudni valóban érdemes, mert ebből világos, milyen szerveket érinthet a betegség. De az is világos, hogy ezek nem szoktak egyszerre előfordulni és panaszok esetén forduljon
orvoshoz. Az is egyértelmű, hogy a szervek érintettsége a betegek pár százalékában fordul csak elő és a betegséget nem kell kezelni, valamint évek alatt teljesen eltűnhet. A májfeszülése lehet pszichés is, lehet epeprobléma is, gyógyszermellékhatás is, lehet sarcoidosis miatti is. Ha készül egy hasi UH és természetes tapintással megítélik a máj nagyságát, valamint lebor májfunkciós értékekkel, az lehet az Ön kiindulási lelete, amelyhez viszonyítanak időnkénti vizsgálatokkal.Azt tartsa szem előtt, hogy a legtöbb beteg tünetmentes, panaszmentes és a kórkép magától elmúlhat. Akkor sem kell kétségbe esni ha néha rosszabbodik, mert rosszabbodások és tünetmentes szakaszok jellemzik a lefojást a spontán gyógyulással végződő esetekben is.
dr Gerencsér Emőke