Mit jelent a neutrophil granulocyták részleges myeloperoxidáz hiánya?
Neutrofil granulocyta:a fehérvérsejtek egyik típusa, fagocita, tehát az idegen anyagokat képes bekebelezni. A csontvelőben képződik, majd hosszú érési folyamaton alakul át, mikoris a 6. alak az érett neutrophil granulocyta. Az érési alakokban különböző szemcsék jönnek létre a sejtekben, a 2.-és 3. stádiumban képződnek többek között a myeloperoxidáz enzimet /MPO/ tartalmazó szemcsék, amelyek háttérbe szorulnak a későbbi sejtalakokban. Az érett sejtek a keringésbe jutnak és ha baktérium behatolás történik, akkor a terület ereiben keringő granulociták aktiválódnak, átlépnek a sejtfalon és megtalálják a baktériumokat, majd bekebelezik azokat. Ennek során a granulociták szemcséiből felszabadulnak az ott tárolt enzimek , többek között MPO is. Az enzimeknek részben az a feladata, hogy a baktériumot elpusztítsa és megemészthesse a sejt, részben pedig baktériumölő anyagot tartalmaz. A myeloperoxidáz enzim úgy működik, hogy hidrogénperoxidból és kloridból hipokloritot képez, ez pedig baktériumölő hatású anyag.A többi szemcséből felszabaduló többi enzim is hasonló feladatot lát el. Tehát az MPO a granulocita érés első stádiumaiban képződő enzim, ami a szemcsékben raktározódik a granulociták belsejében, az érés során később más enzimek képződnek és másfajta
szemcsékben tárolódnak. Az érett granulocitákban van granulum, de már általában nincs MPO.Azokban az esetekben ha immunhiányra gondolnak, de a betegnek teljesen normális a T-és B sejtes immunitása, akkor végzik el kutatási célzattal a speciális enzimvizsgálatokat.A részleges hiány azt jelenti, hogy termelődik az enzim, csak nem elegendő. Vannak örökletes állapotok, amikor fagocita-betegség áll fenn, ilyen állapot az MPO hiány, ez autoszomális recesszív öröklődésmenetű elsődleges immundeficit.
Legtöbbször klinikailag abban nyilvánul meg, hogy gyakrabban jelentkeznek fertőzések, főleg felső légúti fertőzések ilyen esetekben.Leggyakrabban a szájnyálkahártya érintett, esetleg előfordulhat hasmenés, felszívódási zavar is. Gyakran ismétlődő fertőzések, vagy szokatlan fertőzések esetében szoktak
gopndolni akkor, ha a neutrofilek száma normális, azoknak a működési zavarára. Hosszú laboratóriumi vizsgálatsorozat többek között a fagociták bekebelezési vizsgálatait és MPO enzimvizsgálatát is elvégezhetik, de ez a szakkönyvek szerint kutatási laboratóriumban , specialistákkal konzultálva történik.
dr Gerencsér Emőke